眼肌型重癥肌無力的診斷方法-展示頁
2025-01-21 15:13本頁面
【正文】 驗（ Jolly試驗）試驗） ：重復(fù)活動：重復(fù)活動 (眨眼眨眼 50次）次）疲勞試驗n 受試者在眉間描記一固定標志作基準，取直立體位雙眼自然睜開，向正前方平視不壓迫額肌狀態(tài)下進行，用精度到 具。疲勞試驗n 注意疲勞試驗的正確應(yīng)用，如讓患者反復(fù)閉目不易發(fā)現(xiàn)瞼下垂，這使提上瞼肌得到一定休息而使眼輪匝肌疲勞，反而易于發(fā)現(xiàn)埋睫征不全。部分 MG患者，病初抗體滴度較低或者陰性，隨著病情變化，抗體滴度上升或轉(zhuǎn)為陽性。眼外肌無力與免疫異常n 約在 40%～ 50%的眼肌型 MG患者血中檢測不到AChRAb，但是眼外肌 NMJ處的 AChR數(shù)量可減少80%。眼外肌的生化代謝n 為耐受肌疲勞，眼外肌比骨骼肌需要更多能量，因而需要更多的線粒體提供能量。n 約 20%的眼外肌是由多終末神經(jīng)纖維支配（ MIFs）。眼外肌的神經(jīng)支配n 80%以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配（ SIFs），其收縮速度很快并具有很強的耐受疲勞、無力的特點。 眼外肌無力n 根據(jù)眼外肌的解剖特點、組織形態(tài)學(xué)特點、電生理特性、神經(jīng)支配形式等，不能將眼外肌歸類于骨骼肌。眼外肌受累的發(fā)病率高達 90％。 流行病學(xué)《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》n 40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男 :女為 3:7）n 4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)n 50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男 :女為 3:2） 流行病學(xué)《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》n 自身免疫n 被動免疫（暫時性新生兒重癥肌無力）n 遺傳性（先天性肌無力綜合征）n 藥源性（ D青霉胺等）病因病理改變免疫復(fù)合物沉積 突觸后膜的變化n 某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀n 晨輕暮重，持續(xù)活動后加重、休息后可緩解臨床表現(xiàn)n Ⅰ 型：眼肌型n ⅡA 型：輕度全身型n ⅡB 型：中度全身型n Ⅲ 型：重度激進型n Ⅳ 型：遲發(fā)重度型n Ⅴ 型：肌萎縮型改良 Osserman分型臨床表現(xiàn)n 眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是最為常見的首發(fā)癥狀，瞳孔大小正常n 面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容n 咀嚼肌受累可致咀嚼困難n 咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等n 頸部肌肉受累以屈肌為著。眼肌型重癥肌無力的診斷方法山東省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 陳春富n 重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細胞免疫依賴、補體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。 定義《中國重癥肌無力診斷和治療專家共識》n 平均發(fā)病率約為 （女性 ，男性 ）n 患病率約為 1/5,000。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀， 以近端為著n 呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺等n 1962年 Bcumer等發(fā)現(xiàn) MG患者血清中存在抗心肌抗體n 伴心肌損害者都是病情較重的患者n 一般無心臟不適的癥狀，隨 MG癥狀的好轉(zhuǎn)而心臟損害的表現(xiàn)好轉(zhuǎn)n 有心跳驟停而猝死的病例n MG的心臟損害主要表現(xiàn)： ① 心電圖表現(xiàn)為竇性心動過緩，竇速、房早、室早、不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等，可見左心室肥厚、心房肥大， T波低平、倒置、 ST段壓低或抬高等 ② 心肌酶譜增高，主要為天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、羥丁酸脫氫酶、肌酸磷酸激酶等少見的癥狀、體征n MG患者腦電圖異常n 12%患者有錐體束征n 認知功能和記憶功能損害者甚至可高達 70%n 可有視、聽、 體感誘發(fā)電位不同程度異常，以視覺誘發(fā)電位的異常率最高 (達 68%) n 表明 MG患者可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害少見的癥狀、體征 n 波動性視物模糊、瞳孔一側(cè)或雙側(cè)擴大n 以吞咽困難為唯一癥狀n 味覺減退n 伴尿潴留n 伴周圍神經(jīng)病變n 伴手足血管舒縮功能和皮膚營養(yǎng)障礙n 伴胃輕癱、血壓不穩(wěn)定n 伴耳鳴和聽力下降少見的癥狀、體征眼外肌無力n 眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是 MG最為常見的首發(fā)癥狀 (見于 50％以上的 MG患者 )，還可出現(xiàn)交替性或雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙，通常瞳孔大小正常。其中70％以上瞼下垂為初發(fā)癥狀。眼外肌對某些疾病的易患性也與骨骼肌不同，如 Duchenne肌營養(yǎng)不良和運動神經(jīng)元病并不累及眼外肌，但是眼外肌對慢性進行性眼外肌麻痹（ CPEO）和 MG易感。研究表明，SIFs的眼外肌的終板較四肢肌終板結(jié)構(gòu)單一，提示 SIFs眼外肌神經(jīng)肌肉接頭（ NMJ）突觸后膜終板皺褶少，表面積小， AChR量和鈉離子通道量也少，致使眼外肌 NMJ產(chǎn)生的終板電位和其所需產(chǎn)生的動作電位之間存在較大差距，導(dǎo)致眼外肌安全系數(shù)降低，致使眼外肌易疲勞。MIFs的眼外肌終板上的皺褶少，終板電位非常小，使 MG 患者突觸后膜對去極化降低更為敏感。n 眼外肌具有豐富的微血管床、充分的血流供應(yīng)和高濃度的線粒體及高代謝率。n 眼肌型 MG
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