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干燥綜合征的中西醫(yī)診療進(jìn)展修改版韋尼-展示頁

2025-06-06 01:45本頁面
  

【正文】 膜炎 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 三、臨床表現(xiàn) 1 外分泌腺表現(xiàn) 汗腺萎縮,表皮干燥,無光澤,伴有灼熱及瘙癢感; 女性患者出現(xiàn)外陰及陰道皮膚干燥、萎縮,伴有燒灼感,嚴(yán)重者可出現(xiàn)外陰潰瘍,易繼發(fā)陰道念珠菌癥。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 舌紅舌干,有裂紋 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 舌體瘦,舌面干,有裂紋 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 大量淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致腮腺腫大 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 三、臨床表現(xiàn) 1 外分泌腺表現(xiàn) 眼部表現(xiàn) 眼干也是本病的突出表現(xiàn)之一,多由于淚腺病變和淚液分泌過少所產(chǎn)生的 干燥性角膜炎 所致。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 三、臨床表現(xiàn) 1 外分泌腺表現(xiàn) 口腔表現(xiàn) 同時還可見舌紅、舌痛,舌乳頭萎縮,舌面光滑,有口臭,甚至口腔潰瘍或口角皸裂等表現(xiàn)??诟蓢?yán)重時影響咀嚼,進(jìn)干食時需用水送下。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 三、臨床表現(xiàn) 1 外分泌腺表現(xiàn) 口腔表現(xiàn) 口干是本病的首發(fā)癥狀,患者幾乎均有不同程度的口干。 但隨 著 病情的進(jìn)展,本病病情 發(fā)展 輕重差異較大,有的患者以唾液腺和淚腺的受損癥狀為主,而也有不少患者可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)或皮膚等其他系統(tǒng)器官受累的多系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。目前國內(nèi)外多種研究表明此種“聚”而 “粘” 的微循環(huán)障礙狀態(tài)與患者高丙種球蛋白血癥、血液中免疫復(fù)合物增多、血液中自身抗體等其他大分子物質(zhì)增多等多因素有關(guān)。臨床表現(xiàn)有白細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞型血管炎、急性壞死性血管炎和閉塞性血管炎等。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 二、病理變化 2 血管炎 中小血管受損也是本病的一個基本病變。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 二、病理變化 1 炎細(xì)胞浸潤與組織增生 此外淋巴細(xì)胞異常增生,可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大變硬,嚴(yán)重者可惡變發(fā)展成淋巴瘤。 以唾液腺和淚腺病變?yōu)榇?,常見的病理改變?yōu)樵谥鶢钌掀ぜ?xì)胞組成的外分泌腺體間有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及單核細(xì)胞浸潤,并形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)。在一項(xiàng)對 24例干燥綜合征唇腺的 5種細(xì)胞因子 mRNA表達(dá)進(jìn)行檢測的研究中發(fā)現(xiàn) :TNFα 、 IL1β 、 PDGFα 和 PDGFβ 等多種細(xì)胞因子在無炎癥的唇腺中均無表達(dá),而在炎癥腺體中細(xì)胞因子的表達(dá)隨淋巴細(xì)胞浸潤程度加重而增高,同時不同的細(xì)胞因子在唇腺組織中出現(xiàn)的部位不同。大量淋巴細(xì)胞浸潤使組織結(jié)構(gòu)破壞,腺體功能喪失。干燥綜合征患者的唾液腺中,浸潤的淋巴細(xì)胞大多為具有記憶表型的 CD4+T細(xì)胞。干燥綜合征患者血清中抗 HTLV1抗體的陽性率可高達(dá) 25%,其唇腺和皮膚汗腺中存在 HTLV1病毒并有復(fù)制。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 2 感染因素 逆轉(zhuǎn)錄病毒也被認(rèn)為會導(dǎo)致干燥綜合征的自身免疫異常。 EB病毒在感染早期就能在腮腺內(nèi)復(fù)制,并且可在免疫功能健全的成年人腮腺中長期潛伏。目前研究最多并且與干燥綜合征發(fā)病相關(guān)的候選的致病病毒有 EB病毒和逆轉(zhuǎn)錄病毒。此外 ,不同種族人群其相關(guān)的 HLADR位點(diǎn)也不盡相同。在自身抗體陽性和有腺體外表現(xiàn)的干燥綜合征患者中 HLAB DW3和 DR3的頻率高達(dá) 50%~ 80%。患者家族成員的該病發(fā)病率明顯高于年齡、性別與之相匹配的對照組。 其中在 T輔助細(xì)胞的作用下, B淋巴細(xì)胞功能異常,產(chǎn)生多種自身抗體、多克隆免疫球蛋白以及免疫復(fù)合物,致使唾液腺和淚腺等組織發(fā)生炎癥和破壞性病變。 隨著我國老年人口的增多,干燥綜合征的診治應(yīng)引起人們的重視。 干燥綜合征的概念 外分泌腺炎 干燥綜合征的概念 眼 甲狀腺 腎臟 陰道 肌肉 關(guān)節(jié) 肝臟 皮膚 肺臟 胃和胰腺 口腔和咽喉 耳 干燥綜合征的概念 干燥綜合征以女性多發(fā),男女發(fā)病率約為 1: 9,發(fā)病年齡集中于 30~ 60歲,絕經(jīng)后的婦女高發(fā)。 目前一般將本病分為原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征兩類。 干燥綜合征的中西醫(yī)診療進(jìn)展 北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院風(fēng)濕科 朱躍蘭 2022年 11月 主要內(nèi)容 干燥綜合征的概念 1 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 2 干燥綜合征的中醫(yī)診療進(jìn)展 3 干燥綜合征的概念 干燥綜合征( Sjogren’s Syndrome) 是一種以侵犯淚腺和唾液腺等外分泌腺為主且具有以淋巴細(xì)胞浸潤為特征的系統(tǒng)性自身免疫疾病。其病變除主要累及唾液腺和淚腺,以口干、眼干為主要臨床表現(xiàn)外,尚有呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多系統(tǒng)的受累,出現(xiàn)多系統(tǒng)損害。前者指單純的干燥綜合征,不與其他彌漫性結(jié)締組織病并存;后者則繼發(fā)于另一種肯定的結(jié)締組織病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。在我國干燥綜合征的患病率約為 %~ %,僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,其中老年人群原發(fā)性干燥綜合征的發(fā)病率可高達(dá) 3%~ 4%。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 干燥綜合征確切的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,就目前研究而言,干燥綜合征是在遺傳、病毒感染等多種因素共同作用下,機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫出現(xiàn)異常反應(yīng),通過各種細(xì)胞因子和炎癥遞質(zhì)造成組織損傷。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 1 遺傳因素 家族聚集傾向 流行病學(xué)調(diào)查顯示干燥綜合征發(fā)病具有明顯的家族聚集傾向。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 1 遺傳因素 HLADR基因位點(diǎn) 免疫遺傳學(xué)的研究發(fā)現(xiàn),人類的免疫反應(yīng)基因可能與 HLADR基因位點(diǎn)有關(guān)。 原發(fā)性干燥綜合征多與 HLA DW3相關(guān),而繼發(fā)性干燥綜合征多與 HLAB8相關(guān)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 2 感染因素 有研究表明在動物和人體內(nèi)部都曾發(fā)現(xiàn)有針對病毒感染組織的自身免疫反應(yīng)現(xiàn)象發(fā)生,因此病毒感染就被懷疑是觸發(fā)這類自身免疫病的重要因素之一。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 2 感染因素 EB病毒是一種常見的感染人的皰疹病毒,具有激活 B淋巴細(xì)胞令其高度增殖的性能。 目前國內(nèi)外用不同的方法已經(jīng)證實(shí)干燥綜合征患者唾液、唇腺、腎臟內(nèi)存在 EB病毒相關(guān)的抗原,同時干燥綜合征患者的腮腺內(nèi)存在 EB病毒相關(guān)的抗原及 EBVDNA也已被證實(shí)。目前研究已證實(shí)帶有 HTLV1基因的轉(zhuǎn)基因小鼠可發(fā)生類似原發(fā)性干燥綜合征的外分泌腺病,出現(xiàn)腺體上皮細(xì)胞的增生,繼以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤及腺體的破壞。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 3 免疫炎癥因素 干燥綜合征的發(fā)生與 B淋巴細(xì)胞的活性增強(qiáng)和 T淋巴細(xì)胞缺陷有關(guān)。 由于 CD4+T細(xì)胞增多,導(dǎo)致 B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn),產(chǎn)生大量自身抗體。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 一、干燥綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制 3 免疫炎癥因素 此外干燥綜合征的發(fā)病還與特異性細(xì)胞因子的表達(dá)有關(guān)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 二、病理變化 干燥綜合征在受累器官的共同病理變化是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤,從而影響受侵害器官的功能,最常受累的是外分泌腺中的唾液腺和淚腺,同時也可以累及呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個系統(tǒng)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 二、病理變化 1 炎細(xì)胞浸潤與組織增生 淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞等炎癥細(xì)胞的浸潤起始于腺體導(dǎo)管周圍,并向整個小葉發(fā)展,隨之出現(xiàn)腺體導(dǎo)管上皮增生,進(jìn)而導(dǎo)致腺體增生,其中在充滿大量炎性細(xì)胞的基質(zhì)中導(dǎo)管肌上皮細(xì)胞增生形成島狀,即外肌上皮島,此為干燥綜合征的特征性病理改變。肺活檢提示肺間質(zhì)可見大量單核細(xì)胞浸潤,可導(dǎo)致支氣管壁增厚、肺間質(zhì)纖維化組織增生等病理改變。干燥綜合征的血管炎的發(fā)生率為 5%,主要影響中小血管,包括小血管壁或血管周炎癥細(xì)胞浸潤。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 二、病理變化 3 微循環(huán)障礙
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