【正文】 顱內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥； 海綿狀血管瘤； 腦靜脈性血管畸形； 大腦大靜脈動脈瘤樣畸形； 硬腦膜動靜脈瘺。 概 述 概 述 ? AVM是一種胚胎時期血管發(fā)育異常，造成動靜脈之間直接溝通持續(xù)存在，其間無毛細(xì)血管網(wǎng)相隔的一種先天性血管畸形。 概 述 ?發(fā)生率：男性 2倍于女性，有明顯的家族性發(fā)生傾向。 ?發(fā)生部位：約 90%以上的腦 AVM位于幕上，位于后顱窩者不足 10%；兩側(cè)半球的發(fā)生率相同；顱內(nèi)遠(yuǎn)隔多發(fā) AVM罕見；約 10%的幕上病例病變可累及大腦中央?yún)^(qū)域，包括：胼胝體、基底節(jié)和丘腦。 腦動靜脈畸形的病理 引自劉承基主編 《 腦血管外科學(xué) 》 AVM的大小 ?AVM病變大小的差異很大。 ?AVM的大小可用病變的最大徑來表示； ?AVM的大小是 AVM分級的重要指標(biāo)之一。 b .隱蔽型 (cryptic AVM): DSA不能看到 ,手術(shù)時也不能發(fā)現(xiàn) ,但可在 CT或 MRI看到病變 ,將術(shù)中所切血腫送檢 ,往往可得到證實。有時僅為一異常小動脈 ,無引流靜脈 。術(shù)中見病變雖小 ,但具有完整的 AVM形態(tài)即病理小動、靜脈。 d .小型 (small AVM):最大徑 1~2cm。 f .大型 (large AVM):最大徑 4~6cm。 AVM的分布 根據(jù)腦 AVM累及的解剖層次不同可分為以下幾類： ? 皮質(zhì) AVM： 包括腦溝型和灰質(zhì)型，全部由皮質(zhì)動脈供血，僅引流入皮質(zhì)靜脈。 ? 皮質(zhì) 腦室 AVM： 病變由皮質(zhì)動脈和穿支動脈供血，引流入表淺和深部靜脈，其深部可達(dá)腦室壁。 ? 脈絡(luò)叢 AVM： 全部由脈絡(luò)膜動脈和室管膜下動脈供血，引流入室管膜下靜脈和脈絡(luò)膜靜脈。 腦動脈與畸形血管團(tuán)的關(guān)系 A：終末動脈供血； B：穿支動脈供血； C：正常腦供血動脈。 ?皮質(zhì)下 +室管膜下型則正好相反。 供血動脈的分布規(guī)律 供血動脈的結(jié)構(gòu)成 分 a .非芽樣血管增生 繼發(fā)于缺血的緩慢血管增生 。 c .軟腦膜動脈供血 。(2)與病變外圍的正常皮質(zhì)動脈直接溝通 ,以供應(yīng)正常腦組織 . e .動脈變異 大腦動脈環(huán)的變異 。 g .動脈瘤 約占 1/51/4,(1)與 AVM血流有關(guān)的動脈瘤 ,可發(fā)生在腦底動脈環(huán)近側(cè)或畸形血管團(tuán)附近 。(3)假性動脈瘤 :見于出血的 AVM中 . 引流靜脈的結(jié)構(gòu)成 分 按引流靜脈支數(shù)分類： ? 單支靜脈引流 :主要引流方式； ? 多支靜脈引流： ?從畸形團(tuán)出來時 1支，分成 23支，入相同或不同的靜脈竇； ?從畸形團(tuán)出來時數(shù)支，分別入不同的靜脈竇。 ? 顱后窩 AVM的引流： 上半部分 Galen靜脈或小腦幕；小腦腹側(cè)面 巖竇；下半部分 向上至小腦幕，向前至巖竇。 ，多支引流靜脈 ，單支引流靜脈 ，多支引流靜脈 B C 腦 AVM靜脈引流的方式 畸形血管團(tuán) 由成團(tuán)的血管襻組成，其組織學(xué)上為靜脈樣結(jié)構(gòu)，壁增厚和透明變性，也可鈣化或淀粉樣沉積，缺乏動脈壁的彈力組織，常呈囊性擴(kuò)大和曲張，血管內(nèi)可有血栓形成，其間腦組織膠質(zhì)變性，含鐵血黃素沉積。 根據(jù)畸形血管團(tuán)的數(shù)目， AVM可分為兩種類型： ?單灶性： 見于多數(shù)病例，為單一的畸形血管團(tuán)，病變多成圓錐形，其尖端朝向腦室。 間隔概念 ?間隔（ partment）： 是 AVM中的血流動力學(xué)單位，畸形血管團(tuán)可以是單間隔或多間隔組成。 DSA時每支動脈造影均可顯示整個 AVM，其充盈度相等，引流靜脈也完全相同。 DSA時各支動脈造影所顯示的AVM大小、部位和形狀不相同，可能部分影像重疊，其中一個供血動脈系統(tǒng)占優(yōu)勢或完全不重疊。 ?頭顱 MRI:局灶性流空血管團(tuán)影 。 deep location, exclusive deep venous drainage amp。 Spetzler. The Prospective Applicatiopn of a Grading System for Arteriovenous Malformations. Neurosurgery: Volume 34 (1) January 1994 p 27. (3) Deruty et al. Reflections on the management of cerebral arteriovenous malformations. Surg Neurol 1998。 66: 13501355 (5) Graf et al. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history. J Neurosug 58: 331337, 1983. 發(fā)病與風(fēng)險因素 (Natural History) Increase hemorrhage risk post diagnosis: Staph et al. Independent risk factors: increase age, initial hemorrhagic presentation, deep brain location amp。 66: 13501355 ? (1) Gerosa et al: Cerbral arteriovenous malformations in children (56 cases). Childs Brain 8: ? (2) Wilkins RH: Natural history of intracranial vascular malformations: A review. Neurosurgery 16: 421430, 1985. ? (3) Ondra et al. The natural history of symptomatic arteriovenous malformations of the brain: 24 yr follow up assessment. J of Neurosurg 1990。 Lundsford: Re: Current Status of Radiosurgery for arteriovenous malformations. Can J Neurol Sci 19:514515, 1992. ?(2) Greenberg. Chapter 28 Vascular Malformations: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme publishers. 2022. 腦 AVM引起顱內(nèi)出血的危險因素 因素 危險增加 危險減低 年齡 ＞ 60歲 出血史 以前有出血 無出血 部位 顳葉、島葉、胼胝體、腦室旁 頂葉、枕葉、額葉 大小 小型 AVM 大型 AVM 靜脈引流 深靜脈引流 淺靜脈引流 血管結(jié)構(gòu) 合并動脈瘤，靜脈狹窄、 擴(kuò)