【正文】 t of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group: Data From a 100Patient Series. Neurosurgery 60: 268276, 2022 Cumulative Risk of Bleed in an AVM ?An example of a 13 yr old with a newly detected AVM has a 33% cumulative risk of hemorrhage in the next 20 yrs and a 55% risk in 40yrs (1) ?Risk of bleeding (at least once in xyrs)= 1(annual risk of not bleeding) expected years of remaining life (2) ?(1) Kondziolka amp。 exclusive deep venous drainage.(1) ? Rebleed upto 34% of cases. (1) ? 50% serious risk of neurological morbidity associated with each hemorrhage. (1,2) ? Mortality Rate per bleed – 1%(3), 510%(4) ? (1) Staph et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated arteriovenous malformation. Neurology 2022。 50: 245256. (4) Staph et al. Predictors of hemorrhage in patients with untreated arteriovenous malformation. Neurology 2022。 associated arterial aneurysm. (4) Risk of Hemorrhage of untreated AVM 24% per year. (5) (1) Greenberg. Chapter 28 Vascular Malformations: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme publishers. 2022. (2) Hamilton amp。 ?腦血管造影 (DSA). 發(fā)病與風險因素 (Natural History) ? 發(fā)病年齡 （ Average age at presentation） : 33yrs(1) ? 癥狀表現(xiàn) （ Symptomatic presentation）： Hemorrhage %, seizures %, headaches % (2). Ischemia %. (3). Others: mass effect. ? 出血風險因素 （ Risk factors of hemorrhage: ）： increase age, infratentorial amp。 AVM診斷、分級 及發(fā)病與風險評估 AVM的診斷 ?反復自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作 。 ?多間隔畸形血管團： 1支供血動脈只供應 AVM的一部分，另一支供血動脈供應其另一部分，互相間有或無部分重疊供血。 ?單間隔畸形血管團： 1個 AVM有多支供血動脈，每支供血動脈都供應整個畸形血管團。 ?多灶性： 在少數(shù)病例，有 1個以上的畸形血管團，各有獨立的畸形組成部分和分流區(qū)域 ，其間有正常的神經(jīng)組織夾雜在各區(qū)域的間隙內(nèi)。 有兩種類型的異常血管連接： ?纏結(jié)的血管襻（血管團型 nidus） :見于大多數(shù)皮層 AVM； ?直接的動靜脈瘺（瘺型 fistula） :多見于 Galen靜脈畸形。 ? 不規(guī)則的靜脈引流途徑： 不遵循上述靜脈引流規(guī)律。 按引流靜脈深淺分類： ? 淺表組： 入 矢狀竇、蝶頂竇、海綿竇、橫竇或乙狀竇； ? 深部組 ： 室管膜下靜脈 大腦內(nèi)靜脈 基底靜脈 Galen靜脈直竇和竇匯或巖竇。(2)與 AVM血流無關(guān)的動脈瘤 。 f .動脈狹窄和血栓形成 約占 1/6,由內(nèi)皮細胞向腔內(nèi)突起和間質(zhì)細胞增殖所致 。 d .硬腦膜動脈供血 占 1/3 (1)直接供應病變 。 b .芽樣血管增生 繼發(fā)于出血后的新生血管混有機化血栓 。 ?腦池 AVM，尤其是 Galen畸形一般由皮質(zhì)和穿支動脈同等程度供血。 ?淺部病變和深部病變的皮質(zhì) +皮質(zhì)下型，主要由皮質(zhì)動脈供血，而非穿支動脈供血。 腦 AVM的部位分類 (Yasargil,1988) Ⅰ .淺表病變（在顯露腦表面時可見） ⑴背側(cè)表面（額、顳、枕、小腦） a. 皮質(zhì) +皮質(zhì)下 ⑵基底腹側(cè)表面（額、顳、枕、小腦） b. 皮質(zhì) +皮質(zhì)下 +室管膜下（腦室內(nèi)） ⑶葉極表面（額、顳、枕） Ⅱ .深部病變 ⑴腦溝 (所有腦溝，尤其是中央前溝、中央后溝、 a. 皮質(zhì) +皮質(zhì)下 頂下溝、頂枕溝、距狀裂） b. 皮質(zhì) +皮質(zhì)下 +室管膜下（腦室內(nèi)） ⑵腦裂（外側(cè)裂、大腦縱裂、橫裂）： 與胼胝體、扣帶回、島葉、海馬旁、丘腦枕等結(jié)構(gòu)關(guān)聯(lián) ⑶深部白質(zhì) （半卵圓中心）： 病變小，常見于腦室周圍和內(nèi)囊 a. 皮質(zhì)下 ⑷深部灰質(zhì)（紋狀體）： 腦深部核團 b. 皮質(zhì)下 +室管膜下 ⑸腦池（蛛網(wǎng)膜下隙） ⑹腦室內(nèi)： 脈絡(luò)叢 AVM 、顳角 腦 AVM構(gòu)筑 ?供血動脈 ?供血動脈的結(jié)構(gòu)成分 ?引流靜脈的結(jié)構(gòu)成分 ?畸形血管團 ?間隔概念 供血動脈 需搞清以下幾方面問題： ?供血動脈的名稱？ ?單支動脈還是多支動脈供血？ ?腦動脈與畸形血管團的關(guān)系？ A：終末動脈供血； B：穿支動脈供血：“梳狀表現(xiàn)”； C：正常腦供血動脈。 ? 皮質(zhì) 胼胝體 AVM： 與皮質(zhì) 腦室 AVM不同的是無穿支動脈供血，病變相對表淺，局限于胼胝體的一部分。 ? 皮質(zhì) 皮質(zhì)下 AVM： 病變已侵犯到皮質(zhì)下白質(zhì)，由皮質(zhì)動脈供血，引流入表淺靜脈，也可引流入深部靜脈。 g .巨大型 (giant AVM):最大徑 ＞ 6cm。 e .中型 (moderate AVM):最大徑 2~4cm。急性出血后由于血腫壓迫和破壞而不易診斷，在血凝快溶解或清除后有必要復查 DSA?；騼H見異常引流靜脈 ,未見動脈。 c .微型 (micro AVM): 最大徑 ＜ , 在 DSA上剛可見 ,由正常大小的動脈供血 ,引流進入正常大小的靜脈。 Yasargil（ 1988）根據(jù)最大徑將 AVM分為以下類型： a .隱匿型 (occult AVM):DSA不能看到 ,CT和 MRI不能顯示 ,手術(shù)不能發(fā)現(xiàn) ,病理上也不能證明 ,但病人無其它原因可解釋腦出血 ,尤其是年輕血壓正常者?？纱笾敛紳M整個大腦半球，甚至跨越中線侵入對側(cè)，也可小到肉眼難以發(fā)現(xiàn)。 ?危害：影響正常腦血流動力學（盜血），出現(xiàn)相應神經(jīng)功能缺失；可破裂出血和誘發(fā)癲癇。年齡高峰為 2039歲，平均 25歲。 ? AVM中的動脈成分可以發(fā)育成熟，而其靜脈成分呈現(xiàn)胚胎時期靜脈內(nèi)皮細胞的特點，故本質(zhì)上是靜脈發(fā)育障礙所致。腦動 靜脈畸形的診斷與治療 Diagnosis and management of arteriovenous malformation(AVM) ?是顱內(nèi)最多見的一種腦血管畸形 ?腦血管畸形包括： 腦動靜脈畸形（ AVM）；