血栓性微血管病診療進(jìn)展-展示頁
2025-01-15 08:54本頁面
【正文】 a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif,ADAMTS） 并被命名為 ADAMTS13。這是 TMA 的首次報(bào)道，同時(shí)也是 TTP 首例，主要由 ADAMTS13 缺乏介導(dǎo)引起。患者女性， 16 歲，有乏力、面色蒼白、紫癜和偏癱等癥狀， 14 天后因心臟衰竭死亡。 ☆☆四種遺傳性 TMA，包括 ADAMTS13 缺乏介導(dǎo)的 TMA（ TTP）和補(bǔ)體、代謝、凝血介導(dǎo)的 TMA； ☆☆獲得性 TMA，包括 ADAMTS13 缺乏介導(dǎo)的 TMA（ TTP）、 志賀毒素介導(dǎo)的 TMA（ STHUS）、 藥物介導(dǎo)的 TMA（免疫反應(yīng)）、 藥物介導(dǎo)的 TMA（藥物毒性反應(yīng)）、 補(bǔ)體介導(dǎo)的 TMA， 同時(shí)對(duì)各種 TMA 的病因、臨床表現(xiàn)以及治療作了介紹。 該病涉及的臨床科室非常廣泛，患者往往可能在不同的科室，如腎臟內(nèi)科、血液科、神經(jīng)內(nèi)科、婦產(chǎn)科、皮膚科、心血管內(nèi)科和呼吸科等就診，如接診醫(yī)生缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，往往會(huì)造成嚴(yán)重的誤漏診，故提高對(duì)該類疾病的認(rèn)知度已成為目前國內(nèi)外相關(guān)專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)的關(guān)注熱點(diǎn)。血栓性微血管病最新診療進(jìn)展 血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy， TMA) 是一組具有共同病理特征的急性臨床病理綜合征，分為遺傳性和獲得性，主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞腫脹脫落、內(nèi)皮下絨毛狀物質(zhì)沉積和血管腔內(nèi)血小板聚集形成微血栓、血管腔內(nèi)栓塞及紅細(xì)胞碎裂等微血管系統(tǒng)異常。 TMA 臨床上主要表現(xiàn)為血小板減少、溶血性貧血和微循環(huán)中血小板血栓造成的器官受累，其臨床表現(xiàn)與 TMA 的病變范圍和累及不同器官造成的功能障礙有關(guān)。 TAMS的分類 TAMs 包括遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止溶血性尿毒癥綜合征 （ hemolytic uremlc syndrome， HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（ thrombotic thrombocytopenic purpura， TTP）兩種疾病，下面共介紹九種 TMA，其中包括四種遺傳性 TMA和五種獲得性 TMA。 TMA 歷史大事記 TTP ◆病因
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