【正文】 質(zhì)血管周圍炎性病變間質(zhì)小血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。個(gè)別患者肌細(xì)胞再生顯著，可見肌纖維核漿增殖。ihu224。u)n 基本病理變化為肌纖維變性和間質(zhì)血管周圍炎性病變。第四十一 頁 ，共六十五 頁 。i)以淋巴細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，間有少量組織細(xì)胞，有時(shí)伴有明顯的基底膜增厚和色素失禁。 fū)n 病變變化無特異性。組織組織 (zǔzhī)病理病理第四十 頁 ，共六十五 頁 。n 肌電圖檢查的陽性率為 70%～ 90%。i)。n)n 肌電圖呈肌原性損害有助于診斷本病。第三十八 頁 ，共六十五 頁 。 2/3以上患者活動(dòng)期出現(xiàn)尿肌酸增加。皮肌炎患者，肌肉攝取肌酸合成肌酐能力下降，造成血肌酸水平升高，肌酐水平降低，因而通過檢測(cè)患者尿肌酸和肌酐含量可估計(jì)肌肉病變情況。4．尿肌酸排出 (p225。)的特異性，其抗原為非組蛋白堿性核蛋白，分子量為 53kD和 61kD/60kD，功能不清。n （ 5）抗 Mi1抗體：在皮肌炎患者陽性率為 60%，有較高的特異性，其抗原為非組蛋白堿性核蛋白，分子量為 75kD的多肽。第三十六 頁 ，共六十五 頁 。n （ 2）抗 PL7抗體：在多發(fā)性肌炎患者陽性率為 4%，有較高的特異性，其抗原為 80kD/60kD蛋白質(zhì)，即蘇氨酸 tRNA合成酶。n （ 1）抗 Jo1抗體：是皮肌炎或多發(fā)性肌炎的標(biāo)識(shí) (biāozh236。ngtǐ)部分患者陽性。ngtǐ)，但與 SLE相比較，其陽性率及臨床意義均較低，對(duì)診斷也僅有參考價(jià)值。 3．自身 (z236。 肌紅蛋白僅存于心肌 (xīnjī)與橫紋肌 , 當(dāng)肌肉出現(xiàn)損傷、炎癥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)肌紅蛋白均可升高， 多數(shù)肌炎患者的血清中肌紅蛋白水平增高，且與病情呈平行關(guān)系， 有時(shí)先于 CK升高。運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷也可使 CK升高 。n 輕微溶血可使 ALD和 LDH假性升高。 在一些慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮的患者，即使處于活動(dòng)期，其肌酶水平也可正常。ngq237。第三十一 頁 ，共六十五 頁 。 n 碳酸酐酶 Ⅲ 為惟一 (w233。n 肌酸磷酸激酶（ CK）、醛縮酶（ ALD）、門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ AST），乳酸脫氫酶（ LDH）和碳酸酐酶 Ⅲ。 1．血清 (xu232。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 (jiǎnch225。 不經(jīng)治療，皮損可能持續(xù)多年不愈，個(gè)別患者數(shù)年后自行消退，但可復(fù)發(fā)，亦有少數(shù)患者經(jīng)數(shù)年后出現(xiàn)肌炎癥狀成為典型皮肌炎，少數(shù)患者也可合并惡性腫瘤。 fū)活檢先例皮肌炎病理改變，缺乏肌炎癥狀與體征，肌肉病理及肌電圖正常，肌酶無異常，病程至少持續(xù) 2年仍不出現(xiàn)肌炎癥狀。第二十八 頁 ，共六十五 頁 。n 兒童皮肌炎患者較成人患者更易并發(fā)嚴(yán)重血管炎、皮下鈣化等，發(fā)生淋巴結(jié)腫大及肝脾腫大的機(jī)率也較成人多。nh233。r t243。第二十七 頁 ，共六十五 頁 。ng)。n 各種腫瘤均可發(fā)生，常見者如乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃腸道腫瘤、鼻咽癌、胸腺瘤及白血病等。ng)老年患者，并發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)較多。n 一般認(rèn)為，皮肌炎較多發(fā)性肌炎并發(fā)惡性腫瘤的機(jī)會(huì)更多，年齡超過 40歲者及男性 (n225。皮肌炎患者并發(fā)腫瘤的發(fā)生率各家報(bào)道不一，國(guó)外報(bào)道在 7%～ 30%左右，國(guó)內(nèi)報(bào)道略低些。b236。第二十五 頁 ，共六十五 頁 。ngjiě)，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，急性腎功能衰竭。第二十四 頁 ，共六十五 頁 。u lěi)，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。第二十三 頁 ，共六十五 頁 。n s249。 肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。 X線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕羅音。第二十二 頁 ，共六十五 頁 。 為食管上部及咽部肌肉受累所致，造成胃反流性食管炎。nzhě)，非對(duì)稱性 ,常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形 ,但 x線相無骨關(guān)節(jié)破壞。3．系統(tǒng) (x236。)，有助于判斷病情和療效。定期檢查肌功能的握力 (w242。l236。l236。n 4級(jí)為四肢均不能活動(dòng)。n 2級(jí)需扶把上樓和不能梳頭。第二十 頁 ，共六十五 頁 。n 侵犯小肌肉群可有說話帶有鼻音、嗆水和復(fù)視等癥狀，還可伴有吞咽困難、呼吸困難。n 常見有上肢抬舉困難、步行障礙、下蹲后起立 (qǐl236。u)癥狀n 主要侵犯橫紋肌，以四肢近端肌群最早受累。第十九 頁 ，共六十五 頁 。第十七 頁 ，共六十五 頁 。少數(shù)患者可有皮膚鈣化。ng)，主要發(fā)生于關(guān)節(jié)伸側(cè)。n （ 5）其他：血管炎引起的慢性潰瘍 (ku236。部分患者在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)色素沉著，色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚萎縮，呈皮膚異色癥樣改變，稱異色性皮肌炎（ poikilodermatomyositis）。n 第十六 頁 ，共六十五 頁 。 fū)癥狀n （ 1）眼瞼紫紅色斑（ heliotrope erythema）：以雙上眼瞼為中心 (zhōngxīn)的紫紅色斑片，常呈浮腫性，具有很高的診斷特異性。r)皮肌炎或多發(fā)性肌