【正文】 0%，在皮肌炎患者陽性率為 15%，常見于皮肌炎合并硬皮病患者，其抗原為非組蛋白核蛋白。n （ 6）抗 Mi2抗體：在皮肌炎患者陽性率為 25%，對皮肌炎有高度 (gāod249。第三十七 頁 ，共六十五 頁 。i chū)量增加n 正常情況下，肌酸在肝臟內(nèi)合成，進(jìn)而被肌肉攝取，在肌肉內(nèi)脫水形成肌酐，隨尿液排出。n 患者 24小時尿肌酸超過 200mg有診斷意義。婦女經(jīng)期、青少年發(fā)育期和老人可有生理性尿肌酸增高，激素性肌病時尿肌酸排出量亦增加，因此 (yīncǐ)本項(xiàng)試驗(yàn)特異性并不太高。5．肌電圖改變 (gǎibi224。常出現(xiàn)多相、短時限、低限幅的運(yùn)動單位 (dānw232。纖維震顫、正相銳波、插入激惹現(xiàn)象增加，出現(xiàn)不規(guī)則不隨意的放電波形。第三十九 頁 ，共六十五 頁 。1．皮膚 (p237。組織學(xué)上類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡的改變，表皮萎縮，皮突變平，基底細(xì)胞液化變性，真皮膠原纖維水腫，黏蛋白沉積，血管擴(kuò)張，血管周圍 (zhōuw233。n 直接免疫熒光檢測有時在表皮真皮交界處可見 IgG、 IgM和 C3沉積。2．肌肉 (jīr242。n 肌纖維變性 : 可見橫紋消失，肌纖維透明變性，顆粒和空泡變性，肌纖維斷裂，肌束間水腫，晚期有肌束萎縮、纖維化和鈣化 (g224。)。若平滑肌和心肌受累，其組織學(xué)改變和橫紋肌相同。第四十二 頁 ，共六十五 頁 。1977年 Bohan和 Peter的皮肌炎診斷 (zhěndu224。 3．血清 (xu232。 4．肌電圖呈肌原性損害 5．肌肉活檢符合肌炎病理改變。n 確診皮肌炎：皮疹 (p237。 第四十五 頁 ，共六十五 頁 。nbi233。皮疹 (p237。zhī)皮損以四肢 (s236。n 皮肌炎的特征性皮疹為眼瞼紫紅色浮腫性斑及 Gottron丘疹，肌肉癥狀明顯，血清肌酶如 CPK及 ALD升高，結(jié)合肌肉病理及肌電圖檢查，可與 SLE鑒別。n 2．日光性皮炎 n 多發(fā)生于春末夏初，發(fā)病前有日曬史，皮損局于顏面等暴露部位，界限清楚，表現(xiàn) (biǎoxi224。第四十八 頁 ，共六十五 頁 。nbi233。njīng)源性損害。第四十九 頁 ，共六十五 頁 。ng),有遺傳家族史。n ：肌病與病毒、細(xì)菌、寄生蟲感染相關(guān)，表現(xiàn)為感染后出現(xiàn)肌痛、肌無力。n ： （ 1）甲狀腺功能亢進(jìn)引起的周期性癱瘓：以雙下肢乏力多見，為對稱性，伴肌痛，活動后加重 (jiāzh242。n （ 2）甲狀腺功能減退所致肌?。褐饕憩F(xiàn)為肌無力，也可出現(xiàn)進(jìn)行性肌萎縮，常見為嚼肌、胸鎖乳突肌、股四頭肌及手部肌肉，肌肉收縮后弛緩延長，握拳后放松緩慢。n (d224。)性肌病 : PM 應(yīng)與線粒體病、嘌呤代謝 (d224。)紊亂、脂代謝 (d224。)紊亂和碳水化合物代謝 (d224。)紊亂等肌病相鑒別。第五十二 頁 ，共六十五 頁 。n 急性期病例要臥床休息，給予高蛋白和低鹽飲食，嚴(yán)重吞咽困難不能進(jìn)食的患者，可鼻飼混合奶補(bǔ)充營養(yǎng)。)后進(jìn)行主動鍛煉。第五十四 頁 ，共六十五 頁 。zh236。)用藥，并注意預(yù)防其副作用。 通常劑量為潑尼松 ~2mg/kg/d，大多數(shù)患者于治療后 6~12 周內(nèi)肌酶下降，接近正常，待肌力明顯恢復(fù)、肌酶趨于正常則開始減量，減量應(yīng)緩慢，（一般一年左右）減至維持量 5~10mg/d 后繼續(xù)用藥 2年以上 ,在減量過程中如病情反復(fù)應(yīng)及時加用免疫抑制劑，對病情發(fā)展迅速或有呼吸肌無力、呼吸困難、吞咽困難者，~1g/d 靜脈沖擊治療，連用 3天后改為強(qiáng)的松 60mg/d口服，再根據(jù)癥狀及肌酶水平逐漸減量。 y242。第五十六 頁 ，共六十五 頁 。)性肌病n 氟美松和去炎松（阿賽松）等含氟激素易引起近端肌肉和骨盆肌肌無力，稱 “激素性肌病 ”，應(yīng)慎用。n 肌炎活動和激素性肌病癥狀很相似，須進(jìn)行鑒別診斷。下列幾點(diǎn)可考慮為激素性肌?。?① 有潑尼松超過 1mg/(kgn)肌纖維變性和非特異性改變，無明顯炎癥細(xì)胞浸潤。 (miǎny236。第五十八 頁 ，共六十五 頁 。nɡ y242。n （ 3）環(huán)磷酰胺（ CTX）： 對 MTX不能耐受或不滿意者可用 CTX， ~ 250ml靜脈沖擊治療 , 不良反應(yīng)主要有骨髓抑制 ,血細(xì)胞減少 ,出血性膀胱炎 ,卵巢毒性 ,誘發(fā)惡性腫瘤等 , 用藥期間需監(jiān)測血常規(guī) ,肝、腎功能。（ 4）環(huán)孢霉素：對頑固性 DM有效。)用量并可避免病情加重。第六十 頁 ，共六十五 頁 。ngm224。i s249。第六十一 頁 ，共六十五 頁 。nzhu243。ngy242。最近硫氮卓酮及華法林也顯出良效。 (y237。)n Chakraver等報道 1例 46歲男性患者同時發(fā)生 DM及多發(fā)n 性骨髓瘤伴結(jié)節(jié)病樣改變，經(jīng)自體外周血干細(xì)胞移植n 及大劑量化療，肌病緩解，結(jié)節(jié)病樣改變也部分 (b249。第六十三 頁 ，共六十五 頁 。ch233。亦可采用三磷n 酸腺苷、新斯的明、大量維生素 E等。內(nèi)容 (n232。ng)總結(jié)皮 肌 炎。 經(jīng) 乙胺 嘧啶 磺胺 藥 等治 療 后，抗體滴度下降， 臨 床癥狀有的可能改善(gǎish224?；颊咂鸩∏俺Ｓ猩虾粑栏腥臼?，急性 發(fā) 病者多， 聯(lián) 合使用抗生素治 療 效果好。亦可采用三磷第六十五 頁 ，共六十五