【正文】 頁。術后作垂體放療。)不同的病因作相應的選擇。 jiǔ)兼有肝損害者 抑郁癥患者,第一百一十九頁，共二百一十一頁。n)鑒別診斷,第一百一十八頁，共二百一十一頁。,Cushing綜合征的實驗(sh237。 不同病因引起的Cushing綜合征鑒別見下表。,二、病因診斷(zhěndu224。lǜ)，且不能被小劑量地塞米松抑制。n),一、診斷依據(jù) （一）臨床表現(xiàn) 有典型癥狀、體征者，從外觀即可作出診斷，但早期的及不典型病例易于漏診。,診斷(zhěndu224。 六、不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)節(jié)增生 病因不明確。)，含許多結(jié)節(jié)小著顯微鏡下可見，大著直徑可達5mm，多為棕色或黑色，也可為黃棕色、藍黑色，結(jié)節(jié)由大細胞組成，胞漿嗜酸性，超微結(jié)構示細胞類似束狀帶細胞。,第一百一十四頁，共二百一十一頁?；颊叨酁閮和蚯嗄?，一部分表現(xiàn)同一般Cushing綜合征，另一部分為家族性，呈顯性遺傳，往往伴面、頸、軀干皮膚及口唇、結(jié)膜、鞏膜著色斑及藍痣，還可伴皮膚、乳房、心房粘液溜、睪丸腫瘤、垂體生長激素瘤等。,五、不依賴(yīl224。另可有腫瘤轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。 四、腎上腺皮質(zhì)癌 占Cushing綜合征5%以下，病情重，進展快。ngni225。,三、腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占Cushing綜合征的15%20%。臨床分為緩慢進展型和迅速進展型。)產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇。 x236。,上腺皮質(zhì)彌漫性增生，主要是產(chǎn)生糖皮質(zhì)激素的束狀帶細胞增生肥大。〃li224。垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤（80%），其次為ACTH大腺瘤（10%），少數(shù)患者垂體無腺瘤，而呈ACTH細胞增生，可能原因為下丘腦功能紊亂，CRH分泌過多，或是蝶鞍附近腫瘤或其他腫瘤分泌CRH。,各型的病因(b236。病久者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、脊柱壓縮畸形、骨折，兒童生長發(fā)育受抑制。ny,七、代謝障礙 大量皮質(zhì)醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。男性患者性欲可減退，陰莖縮小(suōxiǎo)，睪丸變軟。,第一百零八頁，共二百一十一頁?；颊邔Ω腥镜挚沽p弱，皮膚真菌感染較多見，化膿性細菌感染不易局限，可發(fā)展成蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥。ngch233。,第一百零七頁，共二百一十一頁。由于凝血功能(gōngn233。,第一百零六頁，共二百一十一頁。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。下腹部、臀部、大腿等處因皮膚彈力纖維斷裂，可通過菲薄的皮膚透見微血管的紅色，形成典型(diǎnx237。,第一百零五頁，共二百一十一頁。 二、 全身及神經(jīng)系統(tǒng) 肌無力，下蹲后起立困難。)、肌肉消耗顯得相對瘦小。,第一百零四頁，共二百一十一頁。ng)肥胖不顯著，尿游離皮紙醇明顯升高； ④以并發(fā)癥就診者易被漏診：如心衰、腦梗塞、病理性骨折、精神癥狀、感染等。)：表現(xiàn)為向心型肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、紫紋等，多為垂體性Cushing病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征的緩進型； ②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、浮腫、低鉀性堿中毒，由癌腫所致者可迅速出現(xiàn)惡液質(zhì)；,第一百零三頁，共二百一十一頁。,臨 床 表 現(xiàn),臨床類型： ①典型病例(b236。 （2）不依賴ACTH的Cushing綜合癥：①腎上腺皮質(zhì)腺瘤；②腎上腺皮質(zhì)癌；③不依賴ACTH 的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生；④不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生。ng)的總稱。,Cushing綜合征,Cushing 綜合征（Cushing syndrome）為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（主要是皮質(zhì)醇）所致病癥(b236。 控制感染，治療原發(fā)病。d224。 氫化可的松200～300mg/d持續(xù)靜滴，患者清醒后逐漸減量。,第一百頁，共二百一十一頁。 三、黏液性水腫昏迷的治療 補充甲狀腺激素。i)劑量要大，一般主張維持血清TSH水平在正常范圍上限，以利于胎兒的正常發(fā)育。,LT4很少通過胎盤，因此妊娠母體替代(t236。 替代劑量差異較大，起始量要小，逐漸加量，防止過量替代誘發(fā)、加重冠心病。ngy224。首選左甲狀腺素（LT4）。 三、心包(xīnbāo)積液 四、水腫 五、低T3綜合征,第九十八頁，共二百一十一頁。,第九十七頁，共二百一十一頁。 血清TSH正常， FT4減低，考慮為垂體(chu237。,第九十六頁，共二百一十一頁。) 可表現(xiàn)心臟增大、心包及胸腔積液，蝶鞍增大。,第九十五頁，共二百一十一頁。 五、甲狀腺自身抗體 血清TPOAb和TgAb陽性提示甲減病因(b236。亞臨床甲減血清TSH增高、TT4或FT4正常。 三、血清甲狀腺激素和TSH 血清TSH增高、FT4降低是診斷本病的必,第九十四頁，共二百一十一頁。)。,實 驗 室 檢 查,一、血紅蛋白 多為輕、中度正常細胞性正色素性貧血(p237。)或消失，嚴重者昏迷、休克、腎功能不全危及生命。 表現(xiàn)為嗜睡、低體溫（＜35。原發(fā)性甲減伴特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退和1型糖尿病者稱Schmidt綜合征，屬多發(fā)性內(nèi)分泌腺自身免疫綜合征。,導致垂體增生、蝶鞍增大。 六、內(nèi)分泌系統(tǒng) 女性月經(jīng)過多或閉經(jīng)。ch225。,四、血液系統(tǒng) 可表現(xiàn)貧血，原因：①HB合成障礙；②腸道鐵吸收障礙；③腸道葉酸吸收障礙；④惡性貧血。合并冠心病較多，心絞痛較輕。左室擴張(ku242。 三、心血管系統(tǒng) 心動過緩、心排血量下降。,二、肌肉與關節(jié) 暫時性肌強直、痙攣、疼痛，部分肌肉可有進行性肌萎縮。查體：表情淡漠、面色蒼白、皮膚干燥、粗糙(cūcāo)脫屑、發(fā)涼，顏面部、眼瞼皮膚浮腫，聲嘶，毛發(fā)稀疏、眉毛外1/3脫落，手腳皮膚呈姜黃色。,第八十九頁，共二百一十一頁。r)或新生兒的甲減稱為呆小?。硕〔。?，表現(xiàn)為智力低下和發(fā)育遲緩。,第八十八頁，共二百一十一頁。ng)綜合征甲狀腺激素在外周組織缺陷。 分類： 一、根據(jù)病變部位可分為： 原發(fā)性甲減甲狀腺腺體病變引起； 繼發(fā)性甲減垂體疾病致TSH分泌減少；,第八十七頁，共二百一十一頁。ng)減退癥,定義：各種原因?qū)е?dǎozh236。,第八十六頁，共二百一十一頁。)，可減慢心率、縮小脈壓、減少心排血量，控制心房顫動時的心室率。首選放射碘療，不適合者使 用ATD治療。,第八十五頁，共二百一十一頁。 妊娠期禁忌RAI治療。i)首選。,哺乳期的ATD治療：PTU作為(zu242。 手術治療：經(jīng)PTU控制甲亢癥狀后，可在妊娠中期選擇甲狀腺次全切除。nshēn)后6個月，由于免疫抑制作用， ATD劑量可以減少。FT4應維持正常上限水平。,第八十三頁，共二百一十一頁。措施：保護眼睛（戴有色眼鏡、抗生素眼膏、高枕臥位、限鹽、利尿等）；早期選用(xuǎny242。,第八十二頁，共二百一十一頁。ngd249。 抑制TH合成，首選PTU；抑制TH釋放，加用復方碘溶液；抑制組織T4轉(zhuǎn)換為T3（PTU、β受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素），氫化可的松除阻滯T4向T3轉(zhuǎn)換、阻滯TH釋放，還可降低周圍組織對TH的反應性，增強機體的應激能力。,第八十一頁，共二百一十一頁。 并發(fā)癥：出血、感染、呼吸道梗阻、甲狀腺危象(wēi xi224。 術前準備：抗甲狀腺藥物應用，癥狀控制，心率＜80次／分，TT4正常。,伴甲亢者。ngqī)服藥無效，停藥后復發(fā)，或不愿長期(ch225。 并發(fā)癥：甲狀腺功能減退；放射性甲狀腺炎；突眼加重；誘發(fā)甲狀腺危象。 禁忌癥：妊娠、哺乳期婦女；年齡25歲以下者；嚴重心、肝、腎功能衰竭或活動性肺結(jié)核者；外周白細,第七十九頁，共二百一十一頁。,（三）放射性131I治療 原理： 適應癥：中度甲亢、年齡＞25歲以上(yǐsh224。 β受體阻滯劑 除阻滯β受體外，還可抑制T4轉(zhuǎn)換為T3 ，用于改善甲亢初治期的癥狀近期療效顯著；也可用于術前準備、131I治療前后及甲狀腺危象時。)TH釋放，也可抑制TH合成和外周T4向T3轉(zhuǎn)換。,（二）其他藥物治療 復方碘溶液 僅用于術前準備和甲 狀腺危象。 停藥指標：甲狀腺腫消失； TSAb轉(zhuǎn)陰； T3抑制試驗恢復正常 。 副作用：主要有粒細胞減少，嚴重時可致粒細胞缺乏。ich237。,輔助治療。其中PTU再外周組織(zǔzhī)可抑制5‘脫碘酶而阻抑T4轉(zhuǎn)換成T3，故首選用于嚴重病例及甲狀腺危象。ng)，如抑制甲狀腺過氧化物酶活性，抑制碘化物形成活性碘，影響酪氨酸碘化，抑制單碘酪氨酸碘化,第七十五頁，共二百一十一頁。 機制：抑制TH合成(h233。,缺點：療程長；復發(fā)率高，并存在繼發(fā)性失效可能；少數(shù)可發(fā)生嚴重肝損害或粒細胞缺乏癥。 （一）抗甲狀腺藥物治療 優(yōu)點：療效肯定；一般不引起(yǐnqǐ)永久性甲減；方便、經(jīng)濟、安全。o),一、一般治療 休息、足夠熱量和營養(yǎng)（高糖、高蛋白、豐富維生素），對精神緊張、失眠者適當應用鎮(zhèn)靜劑。,治療(zh236。 二、甲亢的病因鑒別 GD、結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、甲狀腺自主高功能腺瘤的鑒別。,鑒 別 診 斷,一、甲亢與甲狀腺炎的鑒別 兩者均有臨床甲狀腺毒癥的表現(xiàn)、甲狀腺腫和血清甲狀腺激素水平升高(shēnɡ ɡāo)。具備① ②項者診斷即可成立，其他四項進一步支持診斷確立。,第七十一頁，共二百一十一頁。ixi232。,第七十頁，共二百一十一頁。ich,。新診斷的ＧＤ患者85%～100% TSAb陽性，對早期診斷、判斷病情、了解復發(fā)及治療后停藥的重要指標。注意：檢測到的TRAb僅能反映有針對TSH受體抗體的存在，不能區(qū)分(qūfēn)TSAb和TSBAb。,六、TSH受體抗體（TRAb） 是鑒別甲亢病因、診斷GD的重要指標。)甲亢或單純性甲狀腺腫所致、預測治療后復發(fā)可能性的參考。 五、Ｔ３抑制試驗 用于鑒別甲狀腺腫伴吸碘率增高是由于(y243。,四、甲狀腺吸碘率 正常值：３小時5～25%，24小時20～45%，高峰在24小時出現(xiàn)；甲亢者：２小時＞25%，24小時＞45%，高峰前移。 三、促甲狀腺激素釋放激素（ＴＲＨ）興奮試驗 ＧＤ時血Ｔ３、Ｔ４增高，反饋抑制ＴＳＨ，故ＴＳＨ細胞不被ＴＲＨ興奮。,二、促甲狀腺激素（ＴＳＨ）測定 血中ＴＳＨ是反映下丘腦－垂體－甲狀腺軸功能的敏感指標，對于診斷亞臨床甲亢及亞臨床甲減有重要意義，但必須(b236。)，可作為了解甲狀腺功能的指標。 在甲亢初期與復發(fā)早期，TT3上升快TT4，故TT3為早期 GD、治療中觀察及停藥后復發(fā)的 敏感指標，亦是診斷T3型甲亢的特異指標。,等結(jié)合蛋白的總量和結(jié)合力變化的影響。 血清TT4： 血清中99.95%以上的T4與蛋白結(jié)合,其中80%90%與TBG結(jié)合。,一、血清(xu232。),主要包括三大類： 甲狀腺激素(jī s249。,第六十三頁，共二百一十一頁。 九、妊娠期甲亢 1. 診斷須依賴FTFT和TSH； 2. 一過性妊娠嘔吐(ǒu t249。,第六十二頁，共二百一十一頁。后期皮膚粗厚，如桔皮或樹皮樣，皮損融合，有深溝，覆以灰色或黑色疣狀物，下肢粗大(cūd224。多發(fā)生于脛前下1/3部位，皮損大多為對稱性。,第六十一頁，共二百一十一頁。 GO多見于男性，以雙眼或單眼受累。本病多呈自限性，休息或補鉀后緩解。)以及應用胰島素可誘發(fā)或加重。勞累、進食高鈉或富含碳,第六十頁，共二百一十一頁。本型患者由于甲亢長期未得到診治而易發(fā)生甲狀腺危象。u)。主要,第五十九頁，共二百一十一頁。 三、淡漠型甲亢 多見于老年患者。,二、甲亢性心臟病 表現(xiàn)為心臟增大、嚴重心律失常或心力衰竭，排除冠心病等器質(zhì)性心臟病，并控制甲亢后，心律失常、心臟增大和心絞痛等得以恢復，可診斷(zhěndu224。血TSH顯著降低。ngx237。白細胞總數(shù)及中性粒細胞常升高。,甲狀腺危象表現(xiàn) 是甲狀腺毒癥急性加重的一個綜合征。 誘因：應激狀態(tài)（感染、手術、放射性碘療）；嚴重軀體疾病；口服過量TH制劑；嚴重精神創(chuàng)傷；手術中過度擠壓甲狀腺。shū)臨床表現(xiàn)及類型,一、甲狀腺危象 與發(fā)病有關的因素(yīn s249。,Graves病眼征的分級標準(biāozhǔn)（美國甲狀腺學會ATA）,第五十六頁，共二百一十一頁。嚴重者兩側(cè)突眼度不等，眼瞼閉合不全，角膜外露可形成潰瘍，甚至失明。 l232。,于19mm，甚至達30mm。n)近物時，眼球輻輳不良。,第五十三頁，共二百一十一頁。nzhě)中，約有20%50%伴有眼征，突眼為重要而較特異性的體征。,二、甲狀腺腫 多數(shù)呈彌漫性、對稱性腫大，隨吞咽上下移動；質(zhì)軟、無壓痛；腫大程度與甲亢輕重無明顯關系；左右葉上下極?？陕牭绞湛s期雜音，甚至可觸及震顫，為診斷本病的重要體征。ng)有陽痿，偶有乳腺發(fā)育，血泌乳素及雌激素增高。 （六）生殖系統(tǒng) 女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)，男性(n225。,（四）消化系統(tǒng) 食欲亢進，稀便、大便次數(shù)增多，重者肝功能異常。并發(fā)甲心時可出現(xiàn)心律失常、心臟增大、心力衰竭。 （三）心血管系統(tǒng) 心悸、胸悶、氣短、心動過速、心尖區(qū)S1亢進、脈壓(m224。,第五十頁，共二百一十一頁。)增強，產(chǎn)熱、散熱明顯增多。)癥候群 由于TT4分泌過多和交感神經(jīng)興奮性增高，物質(zhì)的氧化代謝(d224。,臨床表現(xiàn),一、甲狀腺毒癥表現(xiàn) （一）高代謝(d224。但尚無足夠的臨床證據(jù)。ngt243。 另外環(huán)境因素參與了GD的發(fā)生，細菌感染、應急、性激素、鋰劑等對本病的發(fā)生有重要影響。,第四十八頁，共二百一十一頁。)眼外肌的自身抗體，這兩種抗體是疾病活動的標志，而沒有直接致病地證據(jù)。,Graves眼?。℅O）患者血循環(huán)中存在針對(zhēndu236。o)產(chǎn)生白介素干擾素γ和腫瘤壞死因子α屬于Th1型疾病，即由細胞免役損傷致病。,GD的免疫學研究： 輔助性T細胞（Th）根據(jù)其分泌細胞因子分為Th1和Th2， Th1細胞導致細胞免疫反應，Th2細胞導致體液免疫反應。高滴度TPOAb和TgAb 的患者治療中易發(fā)生甲減。 w249。,除TRAb 外，50%～90%的GD患者存在其它甲狀腺自身抗體，如甲狀腺過氧化物(ɡu242。i)不同： TSAb與TSH受體結(jié)合產(chǎn)生類似TSH的生物效 應，是GD的直接致病原因； TSBAb與TSH受體結(jié)合阻斷TSH與受體的結(jié)合，抑制甲狀腺增生和甲狀腺激素產(chǎn)生； TGI與TSH受體結(jié)合僅刺激甲狀腺增生，不引起甲亢。 它們與TSH受體結(jié)合的部位(b249。,第四十四頁，共二百一十一頁。nh224。,體液免疫研究：血清中存在針對甲狀腺細胞TSH受體的特異性自身抗體， TSH受體抗體（TRAb），也稱TSH結(jié)合抑制性免疫球蛋白（TBⅡ）。 GD有顯著的遺傳傾向，與一定的HLA類型有關。ng)甲狀腺炎等同屬自身免疫性甲狀腺病。,病因和發(fā)病(fā b236。nggǔ)前粘液性水腫。女性20 ～ 50歲顯著高發(fā)。,第四十一頁，共二百一十一頁。nɡ xi224。nɡ xi224。 分類：甲狀腺功