血栓性血小板減少性紫癜ttp-文庫吧資料
2024-11-04 05:47本頁面
【正文】 ange〕,TTP病情險(xiǎn)惡，在運(yùn)用血漿置換前患者的病死率達(dá)90％以上(yǐsh224。jiāng)輸注,第三十三頁，共五十頁。谷值為10％以上的蛋白酶活性可以預(yù)防血小板減少(jiǎnshǎo)和臨床復(fù)發(fā)。血漿輸注是其最正確選擇。o),第三十二頁，共五十頁。,TTP的治療(zh236。tā)TMA的鑒別診斷,第三十頁，共五十頁。,第二十九頁，共五十頁。這些情況下ADAMTS13也可缺乏，但通常為中度或者輕度缺乏〔 10％－40％ 〕。),ADAMTS13正常值為40％－140％。,第二十八頁，共五十頁。 xu232。,⒈ 組織(zǔzhī)病理學(xué)檢查,A、B、C、D四張圖:微動脈及毛細(xì)血管(m225。,TTP的輔助(fǔzh249。 ⑷PLT壽命縮短。i)的出血。 ⑵皮膚和/或其它部位(b249。,⑴貧血：正細(xì)胞、正色素性中重度貧血 ⑵微血管病性溶血： ①黃疸，高膽紅素血癥，間膽為主；尿膽紅素陰性 ②血片中破碎紅細(xì)胞＞2%,偶見有核紅及幼稚粒細(xì)胞 ③網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高(zēnggāo) ④骨髓紅系高度增生，粒/紅比下降 ⑤血漿結(jié)合珠蛋白下降，LDH升高,第二十五頁，共五十頁。,1.血管內(nèi)性溶血性貧血 2.血小板減少 3.神經(jīng)(sh233。,TTP的主要(zhǔy224。n)溶血、神經(jīng)損害及血小板減少性紫癜“三聯(lián)征〞占75％。 5 腎臟損害 約85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表現(xiàn)，少數(shù)可發(fā)生腎皮質(zhì)壞死導(dǎo)致急性腎衰。表現(xiàn)多變，如頭痛、意識障礙、神志模糊、癱瘓、抽搐，昏迷等。n),第二十一頁，共五十頁。,外周血涂片(t)紅細(xì)胞，有核紅細(xì)胞易見。,3 溶血 40％的患者出現(xiàn)溶血，間接膽紅素增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，外周血涂片見破碎(p242。 主要表現(xiàn)為皮膚的瘀點(diǎn)瘀斑，亦可發(fā)生鼻出血、胃腸道出血、血尿及視網(wǎng)膜出血。,2 血小板減少引起的出血 約25％的患者PLT＜20109/L。ng)與下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞損害、組織壞死、溶血、白細(xì)胞釋放致熱產(chǎn)物及繼發(fā)感染等有關(guān)。,臨床表現(xiàn),第十八頁，共五十頁。ng)，而抗該酶的自身抗體為陽性，血漿置換治療可獲得緩解。,噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定 在用藥2～4周內(nèi)發(fā)生TTP，比一般人群高80倍。表現(xiàn)為腎小球?yàn)V過率的降低，急性微血管病變，腎小球硬化及間質(zhì)纖維化?？倓┝浚?0mg/m2時(shí)很少發(fā)生腎臟損害或TTP。,絲裂霉素C 為抗腫瘤藥物，可損傷內(nèi)皮，減少前列環(huán)素的合成，促進(jìn)血小板聚集等微血管損害(sǔnh224。)反響介導(dǎo)TTP。,3.藥物 最引人注意的有5種：絲裂霉素C、環(huán)孢素、奎寧、噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定。 血漿置換對移植并發(fā)TTP患者的緩解率較低。)與移植前大劑量化療和
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1