血栓性血小板減少性紫癜ttp(存儲(chǔ)版)
【正文】 nzhāng)，可先考慮血漿輸注〔30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg〕，待有充足血漿后再改為PE。,選擇PE，PLT計(jì)數(shù)上升較快，且沒有新的神經(jīng)系統(tǒng)事件發(fā)生，減輕腎臟負(fù)擔(dān)。c232。)抑制劑,特發(fā)性TTP與抗vWFCP自身抗體引起的免疫異常有關(guān)，PE見效(ji224。 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 CHOP方案等,第四十二頁，共五十頁。jiāng)置換后沒有反響或者置換后復(fù)發(fā)的患者仍是非常重要的。ow249。,妊娠合并(h233。 TTP緩解后復(fù)發(fā)率較高，約30％－50%。作為一種少見疾病、臨床與實(shí)驗(yàn)室征象又缺乏特異性，TTP是血液科醫(yī)生最難做出診斷的疾病之一。置管周圍血栓形成、靜脈血栓,第五十頁，共五十頁。ir243。近年來開展了ADAMTS13等檢測，實(shí)施(sh237。 僅在有嚴(yán)重出血或需手術(shù)等特殊情況下實(shí)施。 血小板數(shù)量減少時(shí)可能增加出血的風(fēng)險(xiǎn)。),不再是一線治療。xu233。zhǒng) 置管周圍血栓形成、靜脈血栓 細(xì)菌和真菌感染，可達(dá)30％，導(dǎo)管源性敗血癥 發(fā)熱、超敏反響、肺水腫 傳染性疾病如肝炎等 低血壓,第四十頁，共五十頁。jiāng)輸注相比：,第三十八頁，共五十頁。 如在減量或停用過程中病情又有復(fù)發(fā)，需重新PE。,第三十五頁，共五十頁。jiāng)置換〔plasma exchange〕,TTP病情險(xiǎn)惡，在運(yùn)用血漿置換前患者的病死率達(dá)90％以上(yǐsh224。o),第三十二頁，共五十頁。這些情況下ADAMTS13也可缺乏，但通常為中度或者輕度缺乏〔 10％－40％ 〕。,⒈ 組織(zǔzhī)病理學(xué)檢查,A、B、C、D四張圖:微動(dòng)脈及毛細(xì)血管(m225。 ⑵皮膚和/或其它部位(b249。n)溶血、神經(jīng)損害及血小板減少性紫癜“三聯(lián)征〞占75％。,外周血涂片(t,2 血小板減少引起的出血 約25％的患者PLT＜20109/L。,噻氯吡啶及其衍化物格雷匹定 在用藥2～4周內(nèi)發(fā)生TTP，比一般人群高80倍。)反響介導(dǎo)TTP。,2.造血干細(xì)胞移植 異基因移植比自體移植更易發(fā)生TTP。ngch233。u),蛋白前體含有(h225。 假設(shè)vWF分子量過大，與血小板結(jié)合能力增強(qiáng)，將促進(jìn)血小板聚集、血栓形成與微血管病性溶血。,vWF的大小(d224。,第三頁，共五十頁。血栓性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜 Thrombotic Thrombocytopenic Purura (TTP),孫愛寧,蘇大附一院血液科,第一頁，共五十頁。少數(shù)情況下一個(gè)家族內(nèi)可出現(xiàn)多個(gè)TTP患者。,第五頁，共五十頁。xiǎo)的vWF, 那么會(huì)產(chǎn)生血管性血友病，血小板不能粘附于內(nèi)皮，瑞斯托霉素也不能誘導(dǎo)血小板聚集。g2
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