免疫缺陷病和檢驗(yàn)-文庫吧資料
2024-10-03 14:19本頁面
【正文】 NIH2 Groups N HIV的型和亞型 第三十五頁，共七十五頁。 AIDS的病因：人類免疫缺陷病毒 〔 human immunodifiency virus， HIV〕 HIV1和 HIV2兩型。 二、獲得性免疫缺陷綜合征 〔 acquired immunodeficiency syndrome， AIDS〕 第三十二頁，共七十五頁。 又稱艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒〔 human immunodeficiency virus， HIV〕感染引起的一組綜合征。 4．營養(yǎng)不良 5．免疫抑制療法 6．其它：如電離輻射、手術(shù)、創(chuàng)傷、脾切除等均可引起 免疫功能低下。 2．感染性疾?。阂?HIV感染所致的艾滋病最為嚴(yán)重。 第三十頁，共七十五頁。 第三節(jié) 繼發(fā)性免疫缺陷病 繼發(fā)性免疫缺陷病〔 secondary immunodeficiency disease, SIDD〕是后天因素造成的，繼發(fā)于某些疾病或使用藥物后所致的免疫系統(tǒng)暫時或持久損害的一類免疫缺陷性疾病。 〔二〕陳發(fā)性夜間血紅蛋白尿 臨床表現(xiàn) ：慢性溶血性貧血、全血細(xì)胞減少和靜脈血栓形成，晨尿中出現(xiàn)血紅蛋白。 第二十八頁，共七十五頁。 發(fā)病機(jī)制： C1抑制分子〔 C1 inhibitor,C1INH〕基因缺陷所致。 臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿性細(xì)菌感染。 多數(shù)為常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳 ,屬最少見的原發(fā)性免疫缺陷病。 〔三〕慢性肉芽腫病 〔 chronic granulomatous disease， CGD〕 臨床表現(xiàn) ： 為反復(fù)的化膿性感染，淋巴結(jié)、皮膚、肝、肺、骨髓等器官有慢性化膿性肉芽腫或伴有瘺管形成。 臨床表現(xiàn) ：均表現(xiàn)為反復(fù)的化膿性細(xì)菌感染 第二十五頁，共七十五頁。 LAD1發(fā)病機(jī)制：是由于 CD18基因突變，使中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、 NK細(xì)胞外表整合素家族成員表達(dá)缺陷，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞不能與內(nèi)皮細(xì)胞黏附、移行并穿過血管壁到達(dá)感染部位。 發(fā)病機(jī)制： GCSF〔粒細(xì)胞集落刺激因子〕基因突變導(dǎo)致粒細(xì)胞分化受阻。 臨床表現(xiàn)： 患兒多在出生后 1個月內(nèi)即開始發(fā)生各種細(xì)菌的反復(fù)感染。 第二十二頁，共七十五頁。 發(fā)病機(jī)制 ： 定位于第 20對染色體的 ADA基因突變導(dǎo)致 ADA缺乏，使腺苷和脫氧腺苷分解障礙，造成核苷酸代謝產(chǎn)物dATP和 dGTP在細(xì)胞內(nèi)大量蓄積，對早期 T、 B細(xì)胞有毒性作用，影響 RNA、 DNA、蛋白質(zhì)和磷脂合成，使之發(fā)育成熟受阻，造成 T細(xì)胞和 B細(xì)胞缺陷。 患者病理表現(xiàn) ： ?T細(xì)胞缺乏或顯著減少 ?B細(xì)胞數(shù)量正常但功能異常，導(dǎo)致 Ig生成 減少和類型轉(zhuǎn)換障礙 主要發(fā)病機(jī)制 ： IL2受體 ?鏈基因突變?；颊叱錾?6個月即出現(xiàn)發(fā)育障礙，易發(fā)嚴(yán)重感染而死亡。 例如： CD3復(fù)合分子〔 、 、 、 鏈〕基因變異引起 TCRCD3復(fù)合物表達(dá)或功能受損 ZAP70〔一種酪氨酸激酶〕基因變異，不能產(chǎn)生 ZAP70蛋白 〔二〕 TCR活化和功能缺陷 T細(xì)胞膜分子表達(dá)異常或缺失可導(dǎo)致 T細(xì)胞活化和功能缺陷 第十八頁，共七十五頁。 發(fā)病機(jī)制 ：由于妊娠早期胚胎第三、四咽囊分化發(fā)育障礙，導(dǎo)致起源于該部位的器官如胸腺、甲狀旁腺、主動脈弓、唇和耳等發(fā)育不全。 患兒 T細(xì)胞功能缺陷、外周血 T細(xì)胞數(shù)減少或正常， B細(xì)胞和抗體功能正常或偏低。因此，多數(shù) T細(xì)胞功能缺陷者常伴體液免疫功能缺陷。 T細(xì)胞的發(fā)生、分化和功能障礙的遺傳性缺陷，其中包括 T細(xì)胞及其前體。 臨床表現(xiàn)：患者多無明顯病癥，或僅表現(xiàn)為呼吸道、消化道和泌尿道反復(fù)感染，少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重感染，常伴有自身免疫病和超敏反響性疾病。 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血清 IgA水平異常低下〔 50mg/L〕， sIgA缺乏，其它各類 Ig水平正常。 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) ：血清 IgM升高而 IgG、 IgA、 IgE水平低下，外周血和淋巴組織中有大量分泌 IgM的漿細(xì)胞。 臨床表現(xiàn) ：患兒易反復(fù)感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺陷病表現(xiàn)更為嚴(yán)重。 臨床表現(xiàn) ：患兒多在出生 6月后反復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染 ,血清中各類 Ig含量
范文總結(jié)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1