20xx年醫(yī)學(xué)專題—免疫缺陷病-原發(fā)性免疫缺陷病-文庫吧資料
2024-11-04 23:07本頁面
【正文】 ,第二十八頁，共四十七頁。)缺陷病,共同臨床表現(xiàn) ( clinical manifestation) 反復(fù)感染 自身(z236。 fū)、全身 以呼吸道最常見,第二十六頁，共四十七頁。,臨床表現(xiàn) ( clinical manifestation),感染發(fā)生(fāshēng)的年齡 ﹤１歲 ４０％ １～５歲 ４０％ ６～１６歲 １５％ 成人 ５％ 細(xì)胞免疫缺陷 生后不久發(fā)病 抗體免疫缺陷 ６～１２月發(fā)病,第二十五頁，共四十七頁。ngdng)感染如敗血癥(septicemia)、腦膜炎(Meningitis) 難治性 感染遷延不愈，治療效果不佳，抑菌劑效果差 多重性 可同時感染細(xì)菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄生蟲(parasitic)、 病毒(Virus)、分支桿菌,臨床表現(xiàn) ( clinical manifestation),第二十三頁，共四十七頁。,１．反復(fù)感染是最常見的表現(xiàn) 反復(fù)性 感染次數(shù)多 嚴(yán)重性 不常見的嚴(yán)重(y225。)缺陷病(PID)概述 PID病因及分類 PID的共同臨床表現(xiàn) 幾種常見的PID PID的實驗室篩查*和診斷 PID的治療及預(yù)防,原發(fā)性免疫(miǎny236。,補體缺陷： 大多為AR，少數(shù)AD，臨床表現(xiàn)為發(fā)生化膿性細(xì)菌感染(gǎnrǎn)和自身免疫病 C3缺陷與抗體缺陷相似 CC4缺陷多有SLE和膜性增殖性腎炎,補體(bǔtǐ)缺陷,第二十一頁，共四十七頁。)的病原體 臨床表現(xiàn)：皮膚、消化道、泌尿道感染， 并在反復(fù)感染部位形成肉芽腫 淋巴結(jié)腫大、肉芽腫形成 硝基四唑氮藍(lán)(NBT)還原試驗：還原率﹤1%,吞噬(tūnsh236。n ɡǔ)扁平 腭裂 耳廓發(fā)育不全,第十九頁，共四十七頁。,胸腺發(fā)育不全—特殊(t232。tā)典型表現(xiàn)的免疫缺陷病,1.濕疹血小板減少伴免疫缺陷（WAS WiskottAdrich） X連鎖隱性遺傳（Xp11.22) WASP基因突變 發(fā)病率：1/10萬～1/20萬 臨床表現(xiàn) 出血傾向 濕疹 感染 其他 實驗室檢查 B細(xì)胞數(shù)量增多(zēnɡ duō)，T細(xì)胞數(shù)量明顯減少 IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正?；蚪档?缺乏皮膚遲發(fā)性超敏反應(yīng) 血小板減少,體積小,第十七頁，共四十七頁。)GVH高危狀態(tài) 全身淋巴組織發(fā)育不良，胸腺甚小 實驗室檢查 外周血T、B細(xì)胞數(shù)量均顯著降低 血清Ig水平低或缺如 幾乎全無細(xì)胞免疫功能,第十六頁，共四十七頁。,聯(lián)合免疫(miǎny236。,2.選擇性IgA缺乏癥 發(fā)病率：我國0.24‰ 常顯/常隱遺傳 男女都可發(fā)生 B細(xì)胞不能合成轉(zhuǎn)換IgA,只缺乏(quēf225。ngtǐ)缺陷為主的免疫缺陷 最早發(fā)現(xiàn)的PID，XL Xq21.3～22, Btk基因突變 Btk：Bruton酪氨酸激酶 前B細(xì)胞不能發(fā)育為成熟B細(xì)胞,第十三頁，共四十七頁。ngtǐ)缺陷病,第十二頁，共四十七頁。)缺陷病,第十一頁，共四十七頁。,1.
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