淋巴管肌瘤病lymphangioleio-myomatosis,la-文庫吧資料
2025-06-01 12:34本頁面
【正文】 能已經(jīng)有活動(dòng)耐力差等表現(xiàn) ，隨疾病發(fā)展呼吸困難癥狀出現(xiàn)并進(jìn)行性加重 。 臨床表現(xiàn) ? LAM 主要發(fā)生于育齡期女性 ， 也有絕經(jīng)后女性發(fā)病的報(bào)道 。 例如 ，經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小 ，HMB45染色有助于 LAM的確診 。 LAM細(xì)胞還見于小氣道及肺血管 。 病理 LAM在病理上主要表現(xiàn)為肺的多囊狀改變 。 由于 LAM 主要發(fā)生于育齡期女性 ， 推測(cè)其與雌激素有一定的關(guān)系 。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)雖然不多 ， 隨著臨床醫(yī)師診斷認(rèn)識(shí)的提高 ， 將會(huì)有更多的 LAM病例被發(fā)現(xiàn) 。 全球 LAM病人最新統(tǒng)計(jì)結(jié)果公布 世界 LAM病人聯(lián)盟（ WLPC）已注冊(cè) LAM病人 (20221116): 日本 173 德國(guó) 106+7 已去世 (113 確診 ) 法國(guó) 97 +8 已去世 (105 確診 ) 英國(guó) 120+18 已去世 (138 確診 ) 巴西 51+10 已去世 ( 61 確診 ) 加拿大 61+ 3 已去世 ( 64 確診 ) 澳大利亞 50 +8 已去世 ( 58 確診 ) 新
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