肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)-文庫吧資料
2025-06-01 18:13本頁面
【正文】 圍，不位于中央。 一、雙肺多發(fā)囊腔 ? 最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為 100%。 ? 2） 可能需要通過連續(xù)掃描 （ 圖片以 1mm層厚和 1cm間隔 ） 或低劑量多排螺旋 CT來獲得圖像 。 大多數(shù)囊壁厚度＜ 2 mm。 其外形 、 大小 、 輪廓變化很大 ， 多數(shù)直徑在 2~5mm， 偶爾可達(dá)到 30mm。 影像診斷標(biāo)準(zhǔn) ? HRCT是包括 LAM在內(nèi)的彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病的診斷 、評(píng)估 、 隨訪的推薦影像學(xué)檢查方法 。 動(dòng)脈血?dú)夥治鐾扑] ?1）初始 LAM患者評(píng)估需要檢查動(dòng)脈血?dú)夥治?，以獲得基線資料，再有就是用于嚴(yán)重患者評(píng)估包括肺移植會(huì)診之前。 ? 2） 應(yīng)該檢查 FEV1和 DLCO以便評(píng)估疾病進(jìn)展和對(duì)治療的反應(yīng) 。 和 FEV1相比 ， 更多的患者出現(xiàn)DLCO異常 ， 因此 DLCO可能是更敏感的早期病變指標(biāo) 。雌激素和孕激素受體檢查可能對(duì)診斷有幫助。 ?② 當(dāng)病變由大小不一的囊性病變?yōu)橹?、多發(fā)的不成熟的平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞組成時(shí)，考慮 LAM。 病理診斷標(biāo)準(zhǔn) ? LAM的兩種特征性損害： ? ① 囊性病變； ? ② 由不成熟的平滑肌細(xì)胞和血管周上皮樣細(xì)胞 （ LAM細(xì)胞 ） 增殖形成的多發(fā)結(jié)節(jié) 。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB45染色有助于 LAM的確診。 ? 組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素。 19812022年中國(guó) 111例 LAM臨床資料分析 臨床癥狀 例數(shù) 發(fā)生率（ %） 女性 111 呼吸困難 104 氣胸 54 咳嗽 45 咯血 39 乳糜胸 37 胸痛 21 合并 TSC 11 胡曉文，朱建榮，徐凱峰 . 1981年至 2022年中國(guó)淋巴管肌瘤病文獻(xiàn)資料匯總分析 [J].中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志 ,2022: 9(5)。 疑診 LAM ?特征性的或與疾病相符的 HRCT表現(xiàn)。 擬診 LAM ?育齡期年輕女性，絕經(jīng)后女性也可發(fā)病。 ? HMB45免疫組化染色陽性可增加診斷的敏感性和特異性。 ? 彈性蛋白酶 /α1抗胰蛋白酶
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