20xx年醫(yī)學(xué)專題—淋巴管肌瘤病-文庫(kù)吧資料
2024-11-19 04:41本頁(yè)面
【正文】 胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞 。n)呈多囊蜂窩狀 ,囊直徑 ～ ,囊壁薄 ,囊內(nèi)壁光滑第十六 頁(yè) ，共二十九 頁(yè) 。病理 (b236。guǎn)平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。n)n 肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。第十四 頁(yè) ，共二十九 頁(yè) 。ng)中可反復(fù)見到。)性胸水 雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程(gu242。第十三 頁(yè) ，共二十九 頁(yè) 。)增高影n 原因： 肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血 (tiě xu232。雙肺斑片狀密度 (m236。n 多見于雙肺下葉基底 (jī dǐ)段，肺尖少見。雙肺網(wǎng)格 (wǎnɡ ɡ233。nw233。第十 頁(yè) ，共二十九 頁(yè) 。ng)“薄壁囊腔 ”。ng)機(jī)制n 細(xì)支氣管壁平滑肌細(xì)胞增生 ? 小氣道狹窄? 空氣潴留 ? 肺泡擴(kuò)大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚 ?形成 (x237。囊腔形成 (x237。 fen)融合為肺大泡。n 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 雙肺多發(fā) (duō fā)囊腔n 最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為 100%。n)n 雙肺多發(fā)囊腔n 雙肺網(wǎng)格 (wǎnɡ ɡ233。第七 頁(yè) ，共二十九 頁(yè) 。ngt224。肺功能 (gōngn233。zǒng)分析 [J].中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志 ,2024: 9(5)。ngzhu224。19812024年中國(guó) 111例 LAM臨床資料 (zīli224。nzhě)的異常平滑肌細(xì)胞 TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過度增殖中發(fā)揮作用第四 頁(yè) ，共二十九 頁(yè) 。n 彈性蛋白酶／ α1抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡。發(fā)病 (fā b236。n 男性、兒童幾乎未見此病報(bào)道。)n 罕見疾病，散發(fā)或與結(jié)節(jié)性硬化癥（ TSC）有關(guān) (yǒuguān)。nɡ b236。流行病學(xué) (lin 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常稱為肺淋巴管肌瘤病。ngy236。淋巴管肌瘤病第一 頁(yè) ，共二
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