20xx年醫(yī)學專題—淋巴管肌瘤病(編輯修改稿)
2024-11-19 04:41 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 。ng)機制n 細支氣管壁平滑肌細胞增生 ? 小氣道狹窄? 空氣潴留 ? 肺泡擴大呈囊狀，肺泡壁或小葉間隔增厚 ?形成 (x237。ngch233。ng)“薄壁囊腔 ”。n 平滑肌細胞產(chǎn)生 “彈性蛋白酶 ”，破壞肺間質(zhì)膠原和彈力蛋白 ? 肺泡壁破壞融合成囊腔。第十 頁 ，共二十九 頁 。LAM分度輕度：囊腔范圍 (f224。nw233。i) 30%中度：囊腔范圍 30% 60%重度：囊腔范圍 60%第十一 頁 ，共二十九 頁 。雙肺網(wǎng)格 (wǎnɡ ɡ233。)狀改變n 由于小葉間隔增厚，淋巴管水腫，雙肺呈網(wǎng)格狀改變。n 多見于雙肺下葉基底 (jī dǐ)段，肺尖少見。第十二 頁 ，共二十九 頁 。雙肺斑片狀密度 (m236。d249。)增高影n 原因： 肺小靜脈狹窄阻塞、淤血、破裂、出血，含鐵血 (tiě xu232。)黃素沉積。第十三 頁 ，共二十九 頁 。 乳糜 (rǔm237。)性胸水 雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過程(gu242。ch233。ng)中可反復見到。通過胸水化驗其蛋白含量明顯高于正常。第十四 頁 ，共二十九 頁 。肺外表現(xiàn) (biǎoxi224。n)n 肺內(nèi)病變越嚴重，合并腹部病變的可能性越大。n 最多見于腹部，包括肝臟、腎臟的血管 (xu232。guǎn)平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。第十五 頁 ，共二十九 頁 。病理 (b236。nglǐ) 肺組織切面 (qiēmi224。n)呈多囊蜂窩狀 ,囊直徑 ～ ,囊壁薄 ,囊內(nèi)壁光滑第十六 頁 ，共二十九 頁 。病理 (b236。nglǐ)基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞 。① 囊性病變② 由不成熟 (ch233。ngsh)的平滑肌細胞和血管周上皮樣細胞（ LAM細胞）增殖形成的多發(fā)結(jié)節(jié)。 第十七 頁 ，共二十九 頁 。病理 (b236。nglǐ
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