肺淋巴管平滑肌瘤病-文庫(kù)吧資料
2025-01-12 07:46本頁(yè)面
【正文】 徑 1毫米至數(shù)厘米 組織內(nèi)可見一定程度的含鐵血黃素 ,淋巴管極度擴(kuò)張和扭曲 增生的平滑肌免疫組織化學(xué)染色 HMB45陽(yáng)性 部分平滑肌組織雌激素和孕激素受體染色呈陽(yáng)性表達(dá) 肺泡腔擴(kuò)張 ,部分破壞，間質(zhì)中淋巴管擴(kuò)張 ,管壁平滑肌增生 ,一些增生的平滑肌細(xì)胞圍繞淋巴管和小氣道生長(zhǎng) ,部分形成結(jié)節(jié)狀 ＨＥ 60 診 斷（ 1） 育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT或 HRCT顯示 兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影 出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為 LAM 診 斷（ 2） 肺組織病理檢查：診斷困難時(shí)應(yīng)作纖維支氣管鏡肺活檢、開胸肺活檢或胸腔鏡肺活檢。 肺彌散功能：顯著下降，肺泡 動(dòng)脈氧分壓差加大。 磨玻璃樣陰影 結(jié)節(jié)影：ＣＴ僅能檢查出 5%的患者有結(jié)節(jié)狀陰影 ,如出現(xiàn)片狀陰影則最大可能為出血影 ＣＴ或ＨＲＣＴ可發(fā)現(xiàn)肺門、縱隔、腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變 16 例肺淋巴管肌瘤病病人的臨床表現(xiàn)和胸部影像學(xué)特征 癥狀與體征 例數(shù) 發(fā)生率 (%) 影像學(xué)特征 例數(shù) 檢出率 (%) 呼吸困難 15 94 咯血 10 62 氣胸 7 44 乳糜胸 7 44 胸悶 7 44 咳嗽 7 44 咯痰 7 44 胸痛 3 1
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