原發(fā)性膽汁性肝硬化-文庫(kù)吧資料
2025-06-01 05:13本頁(yè)面
【正文】 痣少見(jiàn) 早期肝脾腫大多見(jiàn) 臨床分期 肝功能正常無(wú)癥狀期 ? AMA（ +）， 病理符合 PBC（ 27例符合 /29例） 肝功能異常期 ? 60%患者有肝硬變表現(xiàn)， 80%患者 5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀或體征，診斷到死亡 8~12年 癥狀期 ? 皮膚瘙癢及嗜睡，診斷到死亡 5~10年 失代償期 ? 肝失代償表現(xiàn)，腹水、靜脈曲張、出血、黃疸；診斷到死亡 3~5年 伴發(fā)疾病 其他自身免疫病 ? 80%并發(fā)干燥綜合征 ? 25%并發(fā)自身免疫性甲狀腺炎 ?關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、指端硬化、纖維性肺泡炎等 ?系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血小板減少性紫癜 腫瘤發(fā)生率比正常對(duì)照組高 ?肝細(xì)胞癌，高達(dá) 20倍 肝功能檢測(cè) 膽汁淤積為主 ?堿性磷酸酶、 r谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高；轉(zhuǎn)氨酶輕度升高（很少超過(guò)正常 5倍） ?血清膽紅素早期正常
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