全國(guó)血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)學(xué)習(xí)班讀片會(huì)--貧血、mds-文庫吧資料
2025-06-01 03:11本頁面
【正文】 和至少一個(gè)“確定條件”時(shí)，可確診為 MDS；若不符合任何“確定條件”，但患者顯示有髓系疾患，則需參考“輔助條件”，以幫助確定是否患有 MDS，或是存在“高度疑似 MDS(HSMDS)” B1 發(fā)育異常：骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá)10%；環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞 15% B2 原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá) 519% B3 典型染色體異常 :5q、 20q、 + others（常規(guī)核型分析或 FISH） 三、 C 輔助標(biāo)準(zhǔn) （高度疑似 MDS） （ A1+A2） B1/B2/B3 +C1/C2/C3（用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，但臨床呈典型 MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細(xì)胞貧血）。 ? Auer小體的病例，原始細(xì)胞在血液中小于 5%，在骨髓中小于 10%，則被定為 RAEB2。 RAEBt MDSu MDSu CMML 5q 5q MDS分型進(jìn)展 31 ? 如骨髓原始細(xì)胞比例小于 5%，但血液中有 2%4%，則診斷為 RAEB1。 6 7 8 9 10 診斷？ 11 病例 2 ? 病歷資料 12 13 14 15 病例 3 16 17 病例 4 18 病例 5 19 病例 6 20 討論 21 附： 骨髓增生異常綜合征的形態(tài)學(xué) 進(jìn)展及鑒別診斷 22 FAB分型標(biāo)準(zhǔn) ? 難治性貧血（ RA）， ? 難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多型（ RARS）， ? 難治性貧血伴原始細(xì)胞過多型（ RAEB），難治性貧血伴原始細(xì)胞過多轉(zhuǎn)化型（ RAEB – T）， ? 慢性粒－單核細(xì)胞性白血?。?CMML）。查體中度貧血貌，瞼結(jié)膜蒼白，全身皮膚鞏膜輕度黃染。貧血、 MDS（二） 全國(guó)血液細(xì)胞形態(tài)學(xué)學(xué)習(xí)班讀片會(huì) 2 內(nèi)容：大細(xì)胞性貧血 ?巨幼細(xì)胞性貧血（ MA） ?骨髓增生異常綜合征（ MDS） 3 4 病例 1 ? 病歷資料 患者男性， 75歲。因全身乏力、食欲減退 3月余，加重 20天，伴面色發(fā)黃 1周而就診。 5 ? 化驗(yàn)檢查 血常規(guī) WBC 109/L、 HGB 68g/L、 PLT 173 109/L、 NEU %、 MCV 114fl， Ret %； 尿常規(guī)：尿膽原 8mg/dl、余正常，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陰性； ESR 16mm/h； 血生化 TBIL 、 DBIL 、 LDH 1665U/L 血清鐵蛋白 ； 凝血三項(xiàng)： DDimer 、余正常； 糖水試驗(yàn)（ ）、酸溶血（ ）、 Coombs（ ）。 23 WHO分型標(biāo)準(zhǔn) 難治性貧血，僅有紅系病態(tài)造血（ RA）伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多（ RARS） 難治性血細(xì)胞減少癥，有多個(gè)細(xì)胞系病態(tài)造血（ RCMD）伴環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞增多（ RCMDS） 難治性貧血伴原始細(xì)胞過多型（ RAEB1 RAEB2） 5q－綜合征 無法歸類的 (MDSU) 24 MDS診斷及分型歷史 診斷及分型的依據(jù) 形態(tài)學(xué) 染色體 免疫學(xué) 分子生物學(xué) 血細(xì)胞減少 輸血 FAB標(biāo)準(zhǔn)(1982) + WHO標(biāo)準(zhǔn)(2022) + + 維也納標(biāo)準(zhǔn)(2022) + + + + IPSS系統(tǒng)(1997) + + + WPSS系統(tǒng)(2022) + + + 25 WHO分型標(biāo)準(zhǔn)（形態(tài)學(xué)） 分型 血 象 骨髓象 RA 貧血 僅有紅系發(fā)育不良
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