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心臟性猝死——從防不勝防到層層設防-文庫吧資料

2024-11-01 15:54本頁面
  

【正文】 。對于心肌病,其致病基因表達和進展機制還知之甚少。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 藥物預防心臟性猝死 β受體阻滯劑、胺碘酮、索他洛爾及其他藥物:對于有癥狀的患者,進行抗心律失常藥預防治療效果還不能肯定。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 ( 2) ICD的 一級預防 :對于無癥狀的有惡性疾病的家族攜帶者, ICD的一級預防仍存在爭議。無論對于肥厚型心肌病還是致心律失常性右室心肌病, ICD都可以有效預防不可逆的心臟驟停。 目前可通過心電圖和超聲心動圖檢出心肌病,因而可大大降低運動員的心臟性猝死率。 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 一、預防和處理年輕人心臟性猝死的目標是: ( 1)避免觸發(fā)因素,如勞累、情緒激動; ( 2)采取藥物或射頻消融來阻止心律失常發(fā)作; ( 3)采用除顫器終止心律失常; 兒童和年輕人心臟性猝死的防治 ( 4)通過 遺傳咨詢 和治療干預阻止疾病復發(fā)。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 二尖瓣脫垂 : 主要影響年輕女性,可以沒有癥狀,也可無瓣膜關閉不全,但可引起多形性室速。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 五、瓣膜疾病 瓣膜疾病可引起心律失常性猝死,例如主動脈瓣狹窄和二尖瓣脫垂。即使是局灶性心肌炎,也可觸發(fā)室性心律失常而危及生命。主要通過冠脈 CT造影和 MRI以明確診斷。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 三、冠狀動脈異常 先天性冠狀動脈異常是運動員發(fā)生心臟性猝死的最常見原因之一,特別是多見于冠狀動脈起源異常。其治療措施同擴張型心肌病。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 左室致密化不全: 由于子宮內致密化停止發(fā)育所引起,病理上呈過多的肌小梁,臨床表現(xiàn)有心律失常、心力衰竭和栓塞事件。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 擴張型心肌?。?絕大多數(shù)擴張型心肌病患者是家族性疾病,發(fā)生在年輕時的早期心臟性猝死,主要治療是針對心力衰竭。其主要治療是預防心臟性猝死。 致心律失常性右室心肌病引起的猝死:心電圖記錄到室顫,四腔心顯示左室和室間隔正常,而右室游離壁被纖維脂肪組織替代。 它是一種常染色體顯性遺傳性心肌病。 生活方式的調整:停止劇烈運動。 介入治療:約 5%的左室流出道梗阻的患者需要介入治療,如經(jīng)冠狀動脈室間隔酒精消融術或外科室間隔肌肉切除術。 致心律失常心肌基質:左側為排列紊亂的心肌細胞;中間為左室結構重構 小血管疾病,壁內冠狀動脈中膜增厚、官腔狹窄;右側為修復過程 纖維組織替代,隨后心肌缺血和細胞死亡。 男孩, 14歲,梗阻性肥厚型心肌病,室間隔厚度65 mm ,心臟重量 1425 g ,發(fā)生猝死。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 二、心肌?。? 肥厚型心肌病 : 其特點是左室非對稱性肥厚,通常是前壁和間隔,極少情況下累及心尖部。其治療方法是植入ICD。可通過 β受體阻滯劑及避免中重度體力活動來預防心臟性猝死。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 兒茶酚胺敏感性多形性室速 : 其特征是腎上腺素能介導的多形性室速,由于細胞內鈣調節(jié)紊亂所致。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 Brugada綜合征 : 是遺傳性心肌細胞鈉通道疾病,其中主要基因是 SCN5A,易引起折返性室速和室顫。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 藥物治療: β受體阻滯劑是 LQT1和 LQT2患者的一線治療,但 LQT3的治療還不清楚,但有些證據(jù)顯示 β受體阻滯劑療效不如 LQT1和 LQT2。心臟性猝死可能是最初表現(xiàn)。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 長 QT綜合征 : 是遺傳性心臟離子通道病,易發(fā)生多形性室速和心臟性猝死。 兒童和年輕人心臟性猝死的病因 一、常見的離子通道?。? 長 QT綜合征( Long QT syndrome) 兒茶酚胺敏感性多形性室
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