【正文】 功能 心肌梗塞 冠狀動脈血流暫時性改變 缺血 急性暫性缺血 壞死 缺血后再灌注 纖維化 全身性因素 室壁瘤 血流動力學異常 心肌肥厚 低氧血癥 心肌細胞肥大 酸堿平衡失調 心肌細胞排列異常 室速 /室顫 細胞內外電解質紊亂 心肌重構 電 機械分離 血小板聚集異常 心肌病變 心搏停止 極度體力活動 擴張 神經生理性作用 纖維化 傳遞介質 浸潤 心臟性猝死 受體 炎癥 中樞神經影響 結構性心電異常 （ 精神壓力 、 卒中等 ） WPW綜合征 自主神經系統(tǒng)功能紊亂 特殊傳導系統(tǒng)病變 毒性作用 QT延長綜合征 藥物的致心律失常作用 Brugada綜合征 心臟毒性反應 SCD的危險因素 ? 曾有 SCD發(fā)作者 50% ? 曾有 VT發(fā)作者 2050% ? EF降低 1319% ? 有 SCD家族史 50% ? 有心梗病史 75% ? 冠心病 2050% ? 肥厚性心肌病 15% ? 心肌增厚 19% ? 長 QT綜合征 60% ? 心肌缺血情況下室性早搏 625% ? 擴張性心肌病并心衰 47% ? 致心律失常性右心室發(fā)育不全 29% ? 不明原因暈厥 SCD―一級”預防 是指對已有致命的 室性心律失常的高危因素，但尚未 發(fā)病的患者的治療 “二級”預防 是指對已發(fā)生心跳驟停， 或致暈厥 /低血壓室速患者的治療 院外存活率 115% SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD 如何救治 85%患者 ? 一級預防 院外存活率 115% SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD 二級預防 80’ 85’ 2023’ 90’ 95’ AVID CASH CIDS SCDHeFT MADITII MUSTT MADITI 一級 二級 Bi Directional CONTOUR Tired Therapy Defibulator Ventritex Sunnyvale CA. USA 一 .SCD―一級”預防 （一） ICD MADIT 多中心自動除顫植入試驗 （ Multicenter Autormatic Defibrillator Implantation Trial) 共有 196例患者隨機分為兩組，分別接受 ICD和傳統(tǒng)的抗心律失常藥物治療（包括 I、 II、 III類藥物） ,平均隨訪時間 27個月。 41 ms) to preceding isolated premature beats typically noted in the aftermath of resuscitation beats were elicited from the Purkinje conducting system in 23 patients: 1). from the left ventricular septum in 10, 2).from the anterior right ventricle in 9, 3).from both in 4. interval from the Purkinje potential to the following myocardial activation varied from 10 to 150 ms during premature beat but was 11177。 12) episodes of primary idiopathic ventricular fibrillation。menty, MD Methods and Results— Twentyseven patients without known heart disease(13 men, 14 women, 41177。 Rukshen Weerasooriya, MD。phane Garrigue, MD。ze Hocini, MD。 M233。 Fiorenzo Ga239。 Fernando Cruz, MD。 Dominique Lamaison, MD。 Thomas Arentz, MD。 Dipen C. Shah, MD。s, MD。 Morio Shoda, MD。 CPVT SCD的危險性分層建議 建議類別 證據(jù)水平 記錄到室顫 I C SCD家族史 IIa C 發(fā)病早（兒童期發(fā)?。? IIa C 暈厥 IIb C Mapping and Ablation of Idiopathic Ventricular Fibrillation Michel Ha239。 Brugada綜合征 SCD危險性分層的建議 建議類別 證據(jù)水平 SCD家族史 IIa C 暈厥 IIa C 誘發(fā)室速 /室顫 IIb C CPVT是 Ryanodine受體基因（ hRYR2) 突變所致，腎上腺素能誘發(fā)多形性室速（易 致 SCD），是由于心肌鈣超載激活的延遲后 除極（ DAD）所引起的，患者首次發(fā)病年齡 平均為（ 177。 對不完全符合以上建議標準（如 J段抬高幅 度僅 1mm的 1型心電圖表現(xiàn)），但又符合一個 或多個以上提出的臨床標準者，應鄭重考慮。 基礎情況下超過 1個以上右側胸前導聯(lián) 3 型 ST段抬高（馬鞍型） , 在應用鈉通道阻滯劑 進行藥物激發(fā)試驗時，轉變?yōu)?1型 ST段抬高， 其意義等同于以上“情況 1‖ 的 1 型 ST段抬高并 應接受相應的疾病篩檢。 在伴有一個或更多的臨床表現(xiàn)（見“情況 1‖）時，藥物激發(fā)的 ST段抬高值超過 2mm應 增加 Brugada綜合征的可能性。 3）心臟性猝死的家族史（＜ 45歲） 4）家屬成員中“穹隆型”心電圖改變 5）電生理檢查中室速或室顫的可誘發(fā)性 6）暈厥或夜間垂死呼吸 若僅有以上心電圖特征，稱為“ Brugada綜合 征樣心電圖改變”，而不能稱為 Brugada綜合征。 若無其它引起心電圖異常的情況，無論鈉通 道阻滯劑應用與否， V13出現(xiàn) 1 個 1 型 ST段 抬高，且伴有以下情況之一： 1）有記錄的室顫。目前尚無統(tǒng)一的診斷標準 歐洲心臟學會（ ESC）心律失常分子 基礎研究組于 2023年 8 月提出最新的專家 共識報告，提出了一個暫時的 Brug