【正文】 +生殖無能 ← 破壞性病變 ? Albright綜合征 ? 性早熟 +皮膚色素沉著 ? +彌漫性纖維性骨炎 2022/2/1 142 間腦病損的定位診斷 ?Sheehan綜合征 ?間腦性癲癇 ?發(fā)作性植物性癥狀 +EEG證據(jù) 2022/2/1 143 大腦損害的定位診斷 ?一 、 大腦半球的基本組成 ?額葉 —— ? 情感 、 思維 、 智能 、 社會(huì)能力 ? 和道德規(guī)范的基本中樞 ， ? 運(yùn)動(dòng)發(fā)動(dòng)中樞 ， ?顳葉 —— ? 記憶 、 智能 、 聽覺理解 2022/2/1 144 大腦損害的定位診斷 ?頂葉 —— ? 感覺 、 空間構(gòu)象 、 ? 語言形成 （ 左側(cè) ） ?枕葉 —— ? 視覺 、 視覺語言 ?邊緣葉 —— ? 內(nèi)臟運(yùn)動(dòng) 、 嗅覺 、 記憶 2022/2/1 145 大腦損害的定位診斷 ?優(yōu)勢(shì)半球 —— ? 言語功能占優(yōu)勢(shì)的半球 。 2022/2/1 137 間腦病損的定位診斷 ?５ 、 底丘腦的功能 ? 為椎體外系的組分 ， ? 參與運(yùn)動(dòng)的控制 。 ?４ 、 上丘腦的功能 ? 包括韁核 、 后連合和松果體 。 2022/2/1 135 間腦病損的定位診斷 ?２ 、 丘腦的功能 ? 主要為感覺初級(jí)中樞 ， ? 在鳥類為運(yùn)動(dòng)控制高級(jí)中樞 ? （ 人類參與運(yùn)動(dòng)的控制 ） ， ? 初級(jí)情感中樞 ， ? 上行激活系統(tǒng)的組分 。 ? 患者往往有明顯的頭暈 、 ? 嘔吐及眼震等 。 2022/2/1 108 腦干損害定位的診斷 ?三 、 腦干病變的表現(xiàn) ?１ 、 顱神經(jīng)損害 。 2022/2/1 106 腦干損害定位的診斷 ?支持腦干內(nèi)病損的證據(jù)包括 ?出現(xiàn)腦干固有功能的損害 ?（ 如意識(shí)改變 、 ?特殊反射功能的改變 ） 、 2022/2/1 107 腦干損害定位的診斷 ? 核性顱神經(jīng)損害 ? （ 如分離性動(dòng)眼神經(jīng)病損 ） 、 ? 特殊綜合征 ? （ Charcot綜合征 、 ? 核間性眼肌麻痹 ） 等 。 ?雙側(cè)后束 +側(cè)束 ? 炎癥、亞急性變性 ?雙側(cè)錐體束 +前角損害 ? +共濟(jì)失調(diào) ? 遺傳性共濟(jì)失調(diào) 2022/2/1 99 脊髓病變的定位診斷 ? 多部位、多層面損害 ? 多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 ? 前角病變 ? 脊髓灰質(zhì)炎、脊肌萎縮癥 ? 前角 +錐體束 ? ALS，副腫瘤綜合征 2022/2/1 100 脊髓病變的定位診斷 ?錐體束 ? 遺傳性痙攣性截癱、原發(fā)性硬化 ?中央管周圍病變 ? 脊髓內(nèi)腫瘤、空洞癥 ?1急性全橫貫損害 ? 炎癥、血管病、 MS 或 Devic 病 2022/2/1 101 脊髓病變的定位診斷 ?1半切綜合征 ? 腫瘤、外傷、 ?1脊髓側(cè)角損害 ? ShyDrager綜合征、副腫瘤。 ? 脊后動(dòng)脈綜合征 ? 一側(cè)或雙側(cè)脊髓后 1/3損害 ， ? 少見 。 ?晚期導(dǎo)致脊髓全橫貫損害 。 ?早期在出現(xiàn)神經(jīng)根損害的同時(shí) ?往往有局部脊髓受累的征象 ， ?可出現(xiàn)典型的半切綜合征 。 ?早期多為神經(jīng)根 ?或硬膜受損的表現(xiàn) ?如根痛或脊膜痛 ， ?晚期出現(xiàn)脊髓部分性全橫貫損害 。 2022/2/1 93 脊髓病變的定位診斷 ?（ 二 ） 硬膜內(nèi)外病變的鑒別 ? （ 有時(shí)非常困難 ） ?注意脊髓腫瘤可起源于后根 、 ?前根或側(cè)束部位 ， ?早期癥狀因部位而異 。 2022/2/1 86 脊髓病變的定位診斷 ?２ 、 頸膨大 ? 上肢周圍性損害 ? +平面以下中樞性癱瘓 ? +呼吸部分受累 ， ? 部分患者有 Horner綜合征 2022/2/1 87 脊髓病變的定位診斷 ?３ 、 胸段 ? 雙下肢中樞性癱瘓 ， ? 注意腹壁反射改變 ? T1112損害 —— ? Beevor綜合征 ?４ 、 腰膨大 雙下肢周圍性損害 2022/2/1 88 脊髓病變的定位診斷 ?５ 、 圓錐 ? 二便障礙等植物神經(jīng)損害突出 、 ? 感覺障礙局限于鞍區(qū) （ S3S5） 、 ? 運(yùn)動(dòng)障礙輕微 （ 腫瘤 ） 2022/2/1 89 脊髓病變的定位診斷 ?６ 、 馬尾 （ 周圍神經(jīng)病 ） ? 雙下肢不對(duì)稱的疼痛 、 ? 周圍性癱瘓或感覺障礙 ， ? 后期二便障礙 。 2022/2/1 79 脊髓病變的定位診斷 ? 橫向定位 ? 硬膜外或硬膜內(nèi)的定位 ? 脊髓內(nèi)或脊髓外的定位 ? 脊髓內(nèi)部的精細(xì)定位 ? 病因診斷 2022/2/1 80 脊髓病變的定位診斷 ?二 、 脊髓縱向定位診斷 ?（ 一 ） 確定脊髓病變平面的 ? 主要依據(jù) ?１ 、 運(yùn)動(dòng)障礙 ? a 節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙 ? 肌肉萎縮 、 肌束震顫 ? b 癱瘓類型 2022/2/1 81 脊髓病變的定位診斷 ?２ 、 感覺障礙 ? a 根痛 ? b 節(jié)段性或根性感覺障礙 ? c 傳導(dǎo)束性感覺障礙的平面 2022/2/1 82 脊髓病變的定位診斷 ? d 傳導(dǎo)束病損的其他表現(xiàn) —— ? 后束損害出現(xiàn) Lhermitte征 ? （ 放電樣疼痛 ） 、 ? 側(cè)束損害出現(xiàn)傳導(dǎo)束痛 ? 和早期的類周圍性感覺障礙 。 ?MCV： 對(duì)脫髓鞘周圍神經(jīng)病有診斷意義 。 ?突觸前膜病變 ：遞減 遞增波形 2022/2/1 77 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?周圍神經(jīng)： 有自動(dòng)發(fā)放 、 正相波及多相波 。 2022/2/1 76 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?神經(jīng)電生理： ?肌肉病變： 低波幅 、 短時(shí)相的多相波 。 2022/2/1 75 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?三 、 鑒別診斷： ?血清酶： ?對(duì)肌肉疾病有診斷意義 。 2022/2/1 74 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?前角細(xì)胞： ?肢體遠(yuǎn)端為主的肌無力 、 肌萎縮 ， ?雙手為首發(fā)癥狀好發(fā)部位 。 2022/2/1 72 神經(jīng)肌肉疾病 （多發(fā)性肌無力） ?神經(jīng)肌肉接頭： ?主要累及眼外肌 、 ?延髓肌和肢帶肌 ， ?無肌萎縮 ， ?特征為癥狀的波動(dòng)性 ， ?腱反射不受影響 。 ?多為局部的機(jī)械壓迫 、 破壞或炎癥等 。 ?1 胸廓出口綜合征： 2022/2/1 68 周圍神經(jīng)損害 ? 1腰骶神經(jīng)叢綜合征： ? 單側(cè)或雙側(cè) ? 對(duì)稱或不對(duì)稱性的 L2S1， ? 表現(xiàn)為支配區(qū)的疼痛、 ? 感覺障礙和肌無力萎縮等。 2022/2/1 67 周圍神經(jīng)損害 ? Klumpke麻痹： C7T1損害 。 ? 主要影響肱二頭肌 、 三角肌 、 ?肱橈肌等 。 ?1 臂叢損害 （ C5T1） ： ? 常為局部損害 ， 如外傷 、 腫瘤或炎癥等 。 2022/2/1 65 周圍神經(jīng)損害 ?1 Villaret綜合征： ? 912 + Horner。 ? 聽神經(jīng)瘤： 首發(fā)癥狀常為 ? 進(jìn)行性單側(cè)聽力減退。 2022/2/1 63 周圍神經(jīng)損害 ?1 橋 小腦角綜合征： ? 8 。 半月節(jié)旁病變?nèi)缪装Y或腫瘤 。 ?９ 、 Gradenigo綜合征： ? 巖骨尖腫瘤或肉芽種 。 2022/2/1 61 周圍神經(jīng)損害 ?８ 、 Duan綜合征： ? 先天性單眼異常 。 2022/2/1 57 周圍神經(jīng)損害 ?海綿竇綜合征： ? 5（ 1） 、 6 + 靜脈回流障礙 ?眶尖綜合征： 6 ?眶上裂綜合征： 6 2022/2/1 58 周圍神經(jīng)損害 ?肌源性： 不符合神經(jīng)分布 ， 瞳孔不受影響 。 2022/2/1 55 周圍神經(jīng)損害 ?５ 、 ArgyllRobertson瞳孔： ? 瞳孔小 、 不等大且不規(guī)則 ， ? 光反應(yīng)消失 ， ? 但輻輳反射和調(diào)節(jié)反射存在 。 2022/2/1 54 周圍神經(jīng)損害 ?４ 、 Adie瞳孔： ? 一側(cè)瞳孔散大 ， 光反應(yīng)遲鈍 ， ? 但強(qiáng)光長時(shí)間照射后 ? 會(huì)明顯縮小 。 2022/2/1 53 周圍神經(jīng)損害 ?２ 、 雙顳側(cè)盲： ? 垂體腫瘤或顱咽管瘤 。 2022/2/1 51 周圍神經(jīng)損害 ?多數(shù)性單神經(jīng)病 （ 多灶性 ） ?為多個(gè)不相鄰的單神經(jīng)損害 ， ?常為血管性或脫髓鞘性病變 。 2022/2/1 49 感覺障礙的定位 ?痛性周圍神經(jīng)病 （疼痛為突出癥狀或唯一癥狀） ? 糖尿病 ? HIV相關(guān)疾病 ? ? 2022/2/1 50 周圍神經(jīng)損害 ?一 、 定義 ?單神經(jīng)病為單一神經(jīng)干損害 。 ?由遠(yuǎn)向近呈梯級(jí)樣 。 ?如坐骨神經(jīng) 、 尺神經(jīng) 、 橈神經(jīng)或正中神經(jīng)分布等 。 ?有頸叢 （ 枕神經(jīng)區(qū) ） 、 臂叢和腰骶叢 。 ? 以后可能會(huì)演變?yōu)楦杏X缺失， ? 疼痛減輕。 2022/2/1 41 感覺障礙的定位 ?２ 、 傳導(dǎo)束性： ? 完全類型的 ? 為受損平面以下 均一性感覺障礙 ， ? 早期可能為某一局部受累 ， 注意和周圍性的區(qū)分 。 2022/2/1 39 感覺障礙的定位 ?（ 五 ） 、 脊髓型 ?１ 、 節(jié)段性： ? 后角病變 —— ? 同側(cè)的痛溫覺障礙 ? 白質(zhì)前連合病變 —— ? 對(duì)稱性痛溫覺障礙 ， ? 馬褂樣分布 。 ? 同側(cè)面部和對(duì)側(cè)面部以下 ? 淺感覺喪失 。 ?對(duì)側(cè)植物神經(jīng)癥狀如腫脹或疼痛 ?病因： ?血管病 （ 丘腦膝狀體動(dòng)脈閉塞 ） ?腫瘤等 。 2022/2/1 35 感覺障礙的定位 ?（ 二 ） 內(nèi)囊型 ? 偏身為主 ， ? 常伴有偏身運(yùn)動(dòng)障礙 。 ? 以復(fù)合感覺障礙為主 。 ?（ 二 ） 陰性癥狀： ?破壞性癥狀 —— ? 一般感覺的缺失或減退 。 ?５ 、 暗示有效 。 ?３ 、 性別 、 年齡特征 。 2022/2/1 32 肌肉無力和癱瘓的定位 ?（ 十 ） 癔病性癱瘓 ?１ 、 不符合上述部位和癱瘓的 ? 特點(diǎn) 。 2022/2/1 31 肌肉無力和癱瘓的定位 ?３ 、 4區(qū)病變： ? 肌張力低 ， 反射低 ， ? 病理反射存在 。 2022/2/1 30 肌肉無力和癱瘓的定位 ?（ 九 ） 皮質(zhì)區(qū)損害 ?１ 、 假性單癱：