肺高血壓定義及相關(guān)概念-文庫吧資料
2024-10-19 10:30本頁面
【正文】 疾病、 HIV感染、減肥藥、血吸蟲病、慢性溶血性貧血等歸于此類。 PAH合并小缺損： 存在小缺損（超聲心動圖評價室缺＜ 1cm， 房缺＜ 2cm） 心臟修補術(shù)后 PAH： 心臟畸形修復(fù)后仍持續(xù)存在 PAH，無術(shù)后 殘余瘺。 新分類不要求對遺傳性 PAH進行基因檢測，因此對治療無幫 助。 血液系統(tǒng)疾?。?骨髓增生性疾病、脾切除 全身性疾?。? 結(jié)節(jié)病、肺朗罕氏組織細胞增多癥、 淋巴管肌瘤病、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、 血管炎 代謝性疾病： 糖原累積病、高雪氏病、甲狀腺疾病 其 他： 腫瘤性阻塞、纖維性縱膈炎、長期透 析的慢性腎衰竭 2020年 Dana Point最新分類 第五類 機制不明或多種因素所致 取消家族性 PAH，改用遺傳性 PAH。 CTEPH以肺血管內(nèi)血栓栓塞、肺動脈纖維化致管腔狹窄或完全閉塞為特征。 慢性溶血性貧血 (既往被歸在第五類 )：機制在于 NO抵抗 ，同時血管平滑肌中的 cGMP活性降低 , 而 cGMP是一種重要的血管 擴張劑和抗增殖介質(zhì)。 2020年威尼斯會議 PH臨床診斷分類 肺高血壓定義及相關(guān)概念 1 肺高血壓分類的歷史進程 2 2020年 WHO威尼斯分類 3 2020年 WHO Dana Point最新分類 4 2020年 Dana Point最新分類 第一類：肺動脈高壓 1 特發(fā)性肺動脈高壓 2 遺傳性肺動脈高壓 骨形成蛋白受體 II基因 （ BMPR2） 突變 活化素受體樣激酶 I（ ALK1）， 轉(zhuǎn)化生長因子 β 受 體 III（ endoglin）（ 伴或不伴遺傳性出血性毛細血管增多癥）基因突 變 未知基因突變 3 藥物和毒物誘導(dǎo)：減肥藥 2020年 Dana Point最新分類 第一類：肺動脈高壓 4 相關(guān)因素所致 結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性硬化癥（ PAH發(fā)生率達 712%） HIV感染： PAH發(fā)生率 % 門靜脈高壓：也稱門 肺高壓，易患因素：女性，自身免疫 性肝炎， PAH發(fā)生率 26% 。 該型 PAH早期病變主要累及肺靜脈，可產(chǎn)生肺細小靜脈、肺 小靜脈 “ 動脈化 ” 和內(nèi)膜纖維化，后期肺細小動脈也產(chǎn)生中層肥厚。 2020年 WHO威尼斯分類 3 肺高血壓定義及相關(guān)概念 1 肺高血壓分類的歷史進程 2 2020年 WHO Dana Point最新分類 4 2020年威尼斯會議 PH臨床診斷分類 第一類：肺動脈高壓 1 特發(fā)性肺動脈高壓 2 家族性肺動脈高壓 3 相關(guān)因素所致 膠原血管病 先天性體 肺分流性心臟病 門靜脈高壓 HIV感染 藥物和毒物 減肥藥 其他：甲狀腺疾病，糖原累積癥， Gaucher病，遺傳性出血性毛細血管擴張癥，血紅蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除。 2020年美國 Dana Point， WHO第四次 PH會議進行更
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