20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—ttp診療指南(參考版)
2024-11-04 13:00本頁(yè)面
【正文】 ,。6.輸血 有報(bào)道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型和復(fù)發(fā)型。5 血小板結(jié)合VWF分子后有利于ADAMTS13對(duì)VWF的剪切。oji224。ng)總結(jié),TTP診療指南。,內(nèi)容(n232。,第三十頁(yè)，共三十二頁(yè)。有效患者多可完全恢復(fù)，不少患者可能死亡。)高，圍產(chǎn)兒病死率高達(dá)69%，死亡原因以中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血或血栓性病變?yōu)橹?，其次為腎功能衰竭，也有部分緩解者在數(shù)月、數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)，少數(shù)完全緩解后12年再?gòu)?fù)發(fā)，高度激活免疫系統(tǒng)者預(yù)后差。妊娠病死率特別(t232。,第二十九頁(yè)，共三十二頁(yè)。但需注意以防心血管負(fù)荷過(guò)重。o)單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型和復(fù)發(fā)型。,治 療,6.輸血 有報(bào)道(b224。 5.脾切除 目前意見(jiàn)仍未統(tǒng)一。sh224。 4.抗血小板聚集劑 常與腎上腺皮質(zhì)激素合用。,治 療,3.免疫抑制劑 特別對(duì)PAIgG增高者常用長(zhǎng)春新堿(VCR)。亦有認(rèn)為單用激素只有11%有效，應(yīng)與其他方法合用才有較高療效。不能口服者也可用相應(yīng)劑量的氫化可的松或地塞米松。y224。,治 療,2.腎上腺皮質(zhì)激素 單獨(dú)使用這類(lèi)藥物對(duì)TTP的治療效果較差。)：硼替佐米，重組ADAMTS13，糖蛋白Ib / IX von Willebrand因子抑制劑 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015 Dec 5。,Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura beyond therapeutic plasma exchange 利妥昔單抗 激素、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿 脾切除 前途的藥物(y224。 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Issues in Diagnosis and Treatment.Mymensingh Med J. 2015 Oct。ng)預(yù)防性血漿輸注。雖然許多患者只在血小板減少或出現(xiàn)癥狀時(shí)才需要輸血，其他一些患者仍然需要定期進(jìn)行(j236。,第二十四頁(yè)，共三十二頁(yè)。HUS的病變以腎臟損害為主，大多數(shù)為4歲以下幼兒，成人偶見(jiàn)，發(fā)病(fā b236。n),3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節(jié)癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細(xì)胞陽(yáng)性，外周血中無(wú)畸形和碎裂紅細(xì)胞。,診斷(zhěndu224。 2.Evans綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜，可有腎功能損害的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，無(wú)畸形和破碎紅細(xì)胞，無(wú)神經(jīng)癥狀。TTP血小板減少外，有破碎紅細(xì)胞，凝血因子一般并不減少，蛋白C測(cè)定正常，F(xiàn)DP不增高或輕度增高，3P陰性，組織因子抗原輕度下降。d236。n)與鑒別診斷(zhěndu224。n),第二十二頁(yè)，共三十二頁(yè)。,診斷(zhěndu224。部分患者此項(xiàng)檢查正常。凝血功能檢查基本正常。 2，典型的血細(xì)計(jì)數(shù)變化和血生化改變(gǎibi224。 9.ADAMTS13基因突變檢查,第二十一頁(yè)，共三十二頁(yè)。電鏡下可見(jiàn)微血栓內(nèi)含纖維素、聚積的血小板，偶見(jiàn)紅、白細(xì)胞。um237。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。 6.腦積液壓力與蛋白質(zhì)輕度增高，細(xì)胞數(shù)正常，蛛網(wǎng)膜下隙出血少見(jiàn)。血小板顆粒和內(nèi)皮細(xì)胞分泌可溶性P選擇素血漿水平增高。補(bǔ)體大多正常，亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎繼發(fā)性TTP時(shí)循環(huán)免疫復(fù)合物可增高。,實(shí)驗(yàn)室檢查
醫(yī)療健康相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1