20xx年醫(yī)學專題—ttp診療指南-wenkub
2024-11-04 13 本頁面
【正文】 。 5 血小板結(jié)合VWF分子后有利于ADAMTS13對VWF的剪切。 3 ADAMTS13蛋白自身的糖基化及其底物VWF的糖基化程度(ch233。,8,第八頁，共三十二頁。 What39。該蛋白為具有凝血酶敏感蛋白 1 基序的裂解素和金屬蛋白酶家族新成員（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif,ADAMTS） 并被命名為 ADAMTS13。)等機制有關(guān)，血漿置換治療難奏效。 噻氯吡啶和氯吡格雷可誘發(fā)TTP，有報道其發(fā)生率分別為200625/100萬和10/100萬，多在用藥一月內(nèi)發(fā)生，多數(shù)與產(chǎn)生抗ADAMTS13自身抗體有關(guān)。njiū)熱點。ngyīn)與分類,第四頁，共三十二頁。,又稱UpshawSchulman綜合征，系因ADAMTS13基因突變，ADAMTS13合成與分泌減少，血漿中缺乏ADAMTS13，在感染、應(yīng)激、妊娠等誘因下引起疾病發(fā)作。 獲得性TTP 原發(fā)性TTP 臨床病例的絕大多數(shù)，系因患者體內(nèi)產(chǎn)生抗ADAMTS13自身抗體導致ADAMTS13活性喪失， 繼發(fā)性TTP 繼發(fā)于感染、藥物、腫瘤、骨髓移植等。起病急驟，病情嚴重，2/3病例在3個月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達數(shù)月至數(shù)年。o)指南,第一頁，共三十二頁。,定 義,血栓性血小板減少性紫癜(zǐ di224。,第二頁，共三十二頁。患者血漿ADAMTS13活性常正常，多與血管內(nèi)皮異常受損有關(guān)。 迄今，國際上已發(fā)現(xiàn)七十余種ADAMTS13基因突變類型，多數(shù)為錯義突變，其他有無(yǒu w,為臨床常見類型，多數(shù)產(chǎn)生抗ADAMTS13自身抗體導致ADAMTS13活性喪失而引起。,特發(fā)性TTP,TTP病因(b236。 移植相關(guān)的TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內(nèi)皮細胞損傷、炎性因子譜異常、感染、GVHD等因素有關(guān)，這類患者血漿ADAMTS13活性正常，VWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。,繼發(fā)性TTP,TTP病因(b236。 ADAMTS13 結(jié)構(gòu)(ji233。s new in the diagnosis and pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015 Dec 5。,1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。ngd249。,ADAMTS13酶活性的調(diào)控(di224。ngch225。,由于各種原因?qū)е碌难獫{ADAMTS13活性喪失或/和由于血管內(nèi)皮細胞受外界刺激大量釋放ULvWF，致使(zh236。,病因與發(fā)病(fā b236。d236。,◆ ADAMTS13質(zhì)或量異常 (ADAMTS13基因變異、抗 ADAMTS13自身抗體) ◆ 血管(xu232。 (3)腎臟(sh232。,第十五頁，共三十二頁。45%有輕癱，有時有偏癱，可于數(shù)小時內(nèi)恢復。,臨床表現(xiàn),(6)其他：心肌多灶性出血性壞死(hu224。胃腸道病變是由于胃腸壁血管閉塞所致。),正常(zh232。 1.外周血 貧血為正細胞正色素性，1/3的患者血紅蛋白30%)，亦有報道先降低后升高者，中位值6.6%～19%。,實驗室檢查(jiǎnch225。nch225。游離血紅蛋白增高，結(jié)合珠蛋白下降及血紅蛋白尿，提示有血管內(nèi)溶血。
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