20xx年醫(yī)學(xué)專題—ttp診療指南(已改無(wú)錯(cuò)字)
2024-11-04 13 本頁(yè)面
【正文】 細(xì)血管腔內(nèi)及內(nèi)皮下可見(jiàn)玻璃透明(t242。um237。ng)樣物質(zhì)沉積，免疫組化與電鏡檢查證實(shí)該物質(zhì)主要由纖維蛋白及血小板組成，血栓附近的內(nèi)皮細(xì)胞可以增殖。電鏡下可見(jiàn)微血栓內(nèi)含纖維素、聚積的血小板，偶見(jiàn)紅、白細(xì)胞。 8.血漿ADAMTS13活性及抑制物檢查：遺傳性TTP患者ADAMTS13活性缺乏（活性＜5%）；特發(fā)性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物陽(yáng)性；繼發(fā)性TTP患者ADAMTS13活性多正常。 9.ADAMTS13基因突變檢查,第二十一頁(yè)，共三十二頁(yè)。,1，具備TTP臨床表現(xiàn) 幾乎所有患者存在微血管病性溶血性貧血和血小板減少相關(guān)臨床表現(xiàn)；伴發(fā)神經(jīng)精神癥狀具有一定的特征性。 2，典型的血細(xì)計(jì)數(shù)變化和血生化改變(gǎibi224。n) 貧血、血小板計(jì)數(shù)顯著降低，尤其是外周血涂片中紅細(xì)胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。凝血功能檢查基本正常。 3，血漿ADAMTS13活性顯著降低，在特發(fā)性TTP者中常檢出ADAMTS13抑制物。部分患者此項(xiàng)檢查正常。 4，排除溶血尿毒綜合征（HUS）、DIC、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。,診斷(zhěndu224。n)與鑒別診斷(zhěndu224。n),第二十二頁(yè)，共三十二頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n)與鑒別診斷(zhěndu224。n),診斷需要排除其他類型的 TMA： 1.彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 該病患者沒(méi)有嚴(yán)重的溶血性貧血和一過(guò)性多變性的神經(jīng)精神癥狀，卻有嚴(yán)重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據(jù)，蛋白C測(cè)定(c232。d236。ng)明顯降低，組織因子抗原明顯增高。TTP血小板減少外，有破碎紅細(xì)胞，凝血因子一般并不減少，蛋白C測(cè)定正常，F(xiàn)DP不增高或輕度增高，3P陰性，組織因子抗原輕度下降。但有時(shí)TTP和DIC的鑒別較困難。 2.Evans綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜，可有腎功能損害的表現(xiàn)，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，無(wú)畸形和破碎紅細(xì)胞，無(wú)神經(jīng)癥狀。,第二十三頁(yè)，共三十二頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n)與鑒別診斷(zhěndu224。n),3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 有關(guān)節(jié)癥狀、腎損害、神經(jīng)癥狀，并有溶血性貧血、皮膚損害，LE細(xì)胞陽(yáng)性，外周血中無(wú)畸形和碎裂紅細(xì)胞。 4.溶血尿毒癥綜合征(HUS) 目前傾向于TTP和HUS是同一疾病的兩種不同臨床表現(xiàn)，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病變以腎臟損害為主，大多數(shù)為4歲以下幼兒，成人偶見(jiàn)，發(fā)病(fā b236。ng)時(shí)常有上呼吸道感染癥狀和消化道癥狀，以急性腎功能衰竭的表現(xiàn)最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無(wú)精神癥狀。,第二十四頁(yè)，共三十二頁(yè)。,治 療,1.血漿置換療法 為T(mén)TP 的首選治療方法為血漿置換 ADAMDTS13，含 ADAMDTS13 的凝血因子 VIII 可有效治療嚴(yán)重的過(guò)敏反應(yīng)。雖然許多患者只在血小板減少或出現(xiàn)癥狀時(shí)才需要輸血，其他一些患者仍然需要定期進(jìn)行(j236。nx237。ng)預(yù)防性血漿輸注。血漿置換開(kāi)始治療前，獲得性 TTP 的生存率大概在 10%，一項(xiàng)臨床隨機(jī)研究結(jié)果表明，血漿置換治療可使患者的生存率提高到 78%。 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Issues in Diagnosis and
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