20xx年醫(yī)學(xué)專題—ttp診療指南-文庫吧
2024-11-04 13:00 本頁面
【正文】 與遺傳性 TTP 密切相關(guān) 后天獲得性 ADAMTS13 自身抗體則會造成獲得性 TTP。 What39。s new in the diagnosis and pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015 Dec 5。2015(1):6316. doi: 10.1182/asheducation2015.1.631.Sadler JE1.,病因與發(fā)病(fā b236。ng)機制,第七頁，共三十二頁。,8,第八頁，共三十二頁。,1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。 C1423T 多態(tài)性與其活性相關(guān)。 2 ADAMTS13各功能域?qū)钚缘挠绊懹休^大差異。 3 ADAMTS13蛋白自身的糖基化及其底物VWF的糖基化程度(ch233。ngd249。)影響其剪切活性。 4 因子VIII結(jié)合VWF后能夠增加ADAMTS13在剪切力條件下對VWF的剪切，尤其是大分子VWF多聚體。 5 血小板結(jié)合VWF分子后有利于ADAMTS13對VWF的剪切。,ADAMTS13酶活性的調(diào)控(di224。o k242。nɡ),第九頁，共三十二頁。,VWF, ADAMTS13 和 TTP,ADAMTS13正常(zh232。ngch225。ng),正常(zh232。ngch225。ng) VWF 多聚體 正常止血,第十頁，共三十二頁。,由于各種原因?qū)е碌难獫{ADAMTS13活性喪失或/和由于血管內(nèi)皮細(xì)胞受外界刺激大量釋放ULvWF，致使(zh236。shǐ)血漿中ULvWF多聚體增多，在全身微血管內(nèi)形成富含血小板血栓，導(dǎo)致微血管病性溶血性貧血、血小板減少和臟器功能障礙，引起TTP急性發(fā)作。 ADAMDTS13 缺乏以及 ADAMDTS13 自身抗體抑制劑的缺失可以診斷遺傳性 TTP，確診需要有 ADAMDTS13 基因的突變。 ADAMDTS13 水平低于正常的 10% 有助于診斷獲得性 TTP。,病因與發(fā)病(fā b236。ng)機制,第十一頁，共三十二頁。,12,第十二頁，共三十二頁。,白種人中 HLADRB1*11是獲得性特發(fā)性TTP的高危因素 建議將有特定(t232。d236。ng)基因危險因素的獲得性特發(fā)性TTP從其他的特發(fā)性TMA中區(qū)別開來 HLADRB1*11: a strong risk factor for acquired severe ADAMTS13 deficiencyrelated idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura in Caucasians. J Thromb Haemost. 2010 Apr。8(4):8569. doi: 10.1111/j.15387836.2010.03772.x. Epub 2010 Feb 6. No abstract available.,病因與發(fā)病(fā b236。ng)機制,第十三頁，共三十二頁。,◆ ADAMTS13質(zhì)或量異常 (ADAMTS13基因變異、抗 ADAMTS13自身抗體) ◆ 血管(xu232。guǎn)內(nèi)皮損傷（抗內(nèi)皮細(xì)胞自身抗體、細(xì)胞毒素） ◆ 血小板活化,病因(b236。ngyīn)與發(fā)病機制,第十四頁，
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