遺傳性心律失常(參考版)
2024-08-12 14:18本頁(yè)面
【正文】 Thank You ! 。 ? 排除繼發(fā)性短 QT如高鈣血癥、高鉀血癥、惡性高熱綜合征，酸中毒和洋地黃類(lèi)治療 ? 可伴發(fā)房性和室性快速心律失常（包括顫動(dòng)），昏厥和猝死 ? 電生理示房和室有效不應(yīng)期短（ 140～ 150ms） ? 心電圖 一例 SQTS2無(wú) ST段 一例 SQTS3 T波尖，降支特陡 ? 遺傳學(xué)基礎(chǔ) 類(lèi)別 基因 蛋白 位點(diǎn) 突變的影響 SQT1 KCNH2 HERG 7q35 功能獲得 K＋ 外流 ↑ SQT2 KCNQ1 KvLQT1 功能獲得 K＋ 外流 ↑ SQT3 KCNj2 17q23 功能獲得 K＋ 外流 ↑ ? 防治 1. 藥物治療（尤其對(duì)嬰幼兒童）試索他洛爾、依布利特、氟卡尼均無(wú)效；發(fā)現(xiàn)奎尼丁使休息時(shí) QT間期正?；ǖ±休^少，主要是 SQT1）伴心室有效不應(yīng)期延長(zhǎng)，可試用 2. 安置 ICD作為一級(jí)、二級(jí)預(yù)防心臟驟停猝死 四 .兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過(guò)速（ Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia, CPVT） ? 1978年由 Coumel等首先報(bào)告 ? 腎上腺素能活性增高（身體運(yùn)動(dòng)或感情激動(dòng)）引起室速導(dǎo)致昏倒或猝死 ? 心臟無(wú)結(jié)構(gòu)異常 ? 平時(shí)心電圖無(wú)異常表現(xiàn)，少數(shù)心動(dòng)過(guò)緩 ? 常染色體顯性 (CPVT1)或隱性 (CPVT2)遺傳 ? 起病平均年齡為 12歲， 30％病人有家族早發(fā)猝死病例。 ? 預(yù)后 1. Brugada等：無(wú)論有無(wú)癥狀，臨床診斷 3年內(nèi)猝死接近 30％ 2. Priori等：從出生到 60歲， 28％的病人，至少有一次心臟驟停 ? 危險(xiǎn)分層 暈厥和自發(fā)出現(xiàn)的特征性ECG 自發(fā)出現(xiàn)的特征性ECG 基礎(chǔ) ECG陰性有或無(wú)暈厥 風(fēng)險(xiǎn)分組 人群百分比 10％ 41％ 49％ 高風(fēng)險(xiǎn) HR： 中度風(fēng)險(xiǎn) HR： 低風(fēng)險(xiǎn) ? 治療 異丙腎上腺素，磷酸二酯酶 Ⅲ 抑制劑（西洛他唑），奎尼丁等能使心電圖表現(xiàn)正常化，但能否預(yù)防心臟性猝死尚待研究。有報(bào)告 BrS1和 LQT3有重疊表型?；?yàn)榘l(fā)熱、用三環(huán)抗抑郁藥、可卡因所誘發(fā) ? 心電圖 V
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