線粒體和過氧化物酶體(參考版)
2025-05-29 18:07本頁面
【正文】 ?目前有效的治療方法： VLCFAs水平的藥物，如 lovastatin. 。 1984年，奧登夫婦的六歲兒子羅倫佐患上罕見的 ALD癥，醫(yī)生宣布為無藥可治的絕癥，但其父母均不肯放棄希望，以各種方法挑戰(zhàn)醫(yī)學界的不足，并發(fā)明了一種特殊配方的油給羅倫佐食用，終于從死亡邊緣把他給救了回來，并且造福了其他同患此病癥的患病家屬。 致病機理：一種將超長鏈脂肪酸（ VLCFAs)轉運進過氧化物酶體的膜蛋白的缺陷，導致VLCFAs的運輸受阻，它們將在大腦里積累，并破壞隔離神經(jīng)細胞的髓鞘。這是 1993年電影 Lorenzo’s oil的主題。缺失任何一種功能都會導致過氧化物體呈現(xiàn)“空泡”狀。愛因斯坦醫(yī)學院最早報道了這種異常。 ?ZS:Zellweger綜合癥 ZS也是一種神經(jīng)性疾病，同時影響視覺，導致肺異常，是一種在嬰兒期致死的罕見的遺傳病。 黑質 —— 在人腦的一個叫中腦的部位有一群神經(jīng)細胞，叫做黑質神經(jīng)元，它們合成一種叫做 “ 多巴胺 ” 的神經(jīng)遞質，其神經(jīng)纖維投射到大腦的其它一些區(qū)域，如紋狀體，對大腦的運動功能進行調(diào)控。后來發(fā)現(xiàn)這些人自己由靜脈注射了一種被稱為是 MPTP（ 1甲基 4苯基 1， 2， 3， 4四氫吡啶的）化合物污染了的合成海洛因。兩者化學物質作用失衡的結果是出現(xiàn)了震顫麻痹。心臟病，聽力喪失，糖尿病和腎衰竭 ? PD:帕金森氏病 又稱震顫麻痹，是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。根據(jù)受到影響的蛋白質不同，線粒體突變引起的疾病根據(jù)病情的嚴重程度大概分為三種情況： ，中風等癥狀 ，不能運動或不能產(chǎn)生有活力的精子 病情嚴重者有明顯的肌纖維細胞異?，F(xiàn)象，并且線粒體在細胞中沿胞壁內(nèi)側聚集分布，有些人稱之為“ parking lot”（停車場，見 圖示 ）。 自從那篇文章發(fā)表后，線粒體的多種紊亂陸續(xù)被描述，并且這種紊亂的狀態(tài)可以追溯到其結構和功能的畸變。過氧化氫酶的作用是使過氧化氫還原成水 : ?2H2O2 → O2+2H2O ?過氧化物酶體的功能 : ?使毒性物質失活 ?對氧濃度的調(diào)節(jié)作用 ?脂肪酸的氧化 ?含氮物質的代謝 過氧化物酶體和線粒體中氧濃度與呼吸速率的關系 : 線粒體突變誘發(fā)疾病 1962年，瑞典斯德哥爾摩大學的 Rolf Luft 報道了異常線粒體的研究情況 ， 這個線粒體是從一位長期疲勞身體虛弱的婦女身體中分離出來的，并且她的新陳代謝率和體溫比正常人略高。 ?攜帶突變 DNA百分比高的個體忍受更多的病痛。研究表明，只有在特定的組織中大多數(shù)線粒體攜帶有缺陷的遺傳信息時，代謝紊亂的癥狀才會表現(xiàn)出來。 DNA修復系統(tǒng)所保護，而線粒體中缺少這種保護系統(tǒng)，由于這種原因，在受到有機突變劑誘導時 mtDNA突變的頻率比核 DNA高出十倍。隨著人們對線粒體異常所引起的代謝紊亂研究的深入，發(fā)現(xiàn)：雖然呼吸鏈上 90%的多肽是由核基因編碼的但更多的代謝紊亂是由 mtRNA突變引起的。最終氧化的共同途徑是三羧酸循環(huán)和呼吸鏈的氧化磷酸化。 阿狄森病 (Addison39。 郭慧敏 呂曉薇
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