線粒體和過氧化物酶體-預覽頁
【正文】 分離 disruption 解體 adrenoleukodstrophy(ALD) 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 adrenal insufficiency 腎上 腺皮質(zhì)功能不全 。 真核細胞中碳水化合物代謝俯瞰： ? ? 線粒體是呼吸作用的主要場所，我們來介紹一下存在于線粒體內(nèi)膜上的呼吸鏈的主要成分． ? 復合物 I，又稱 NADH脫氫酶，功能是催化一對電子從 NADH傳給CoQ，它是線粒體內(nèi)膜最大的復合物，是跨膜蛋白，也是呼吸鏈中了解最少的復合物． ? 復合物 Ⅱ ，復合物又稱琥珀酸脫氫酶，功能是催化電子從琥珀酸傳遞給輔酶 Q. ? 復合物 Ⅲ ，復合物又稱 CoQH2細胞色素 c還原酶復合物 ,復合物催化電子從輔酶 Q向細胞色素 c傳遞，并且每傳遞一個電子，同時傳遞四個氫到膜隙． ? 復合物 Ⅳ ，復合物又稱細胞色素 c氧化酶 ,主要功能是將電子從細胞色素 c傳遞給氧分子，生成水． ?線粒體是半自主性的細胞器，它涉及到兩個彼此分開的遺傳系統(tǒng)。 ?線粒體中有可能包含正常 mtDNA和突變DNA的混合物，這種情形被稱做異質(zhì)體。 過氧化物酶體 ?過氧化物酶體是由一層單位膜包裹的囊泡，通常比線粒體小，直徑約為：~ ?過氧化物酶體普遍存在于真核生物的各類細胞中，但在肝和腎的細胞中數(shù)量特別多． ? ?過氧化物酶體含有豐富的酶類，目前已知有４０余種，主要是 氧化酶 、 過氧化氫酶和 過氧化物酶 ． ?氧化酶：是過氧化物酶體中的主要酶類，各種氧化酶作用于不同的底物其共同特征是氧化底物的同時，將氧還原成過氧化氫： ? RH2+O2 → R+H2O2 ?過氧化氫酶 (catalase) ?過氧化氫酶是過氧化物酶體的標志酶 , 約占過氧化物酶體酶總量的 40%。這些紊亂中肌肉和神經(jīng)組織受影響最嚴重，因為這些組織對 ATP的需求是最大的。主要是因為位于中腦部位黑質(zhì)的細胞發(fā)生退化，當這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至 80%以上時，腦內(nèi)一種重要的神經(jīng)化學傳導物質(zhì)多巴胺合成嚴重減少，不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，抑制另一種神經(jīng)化學傳導物質(zhì)乙酰膽堿的能力降低，則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。進一步的研究表明， MPTP能引起線粒體呼吸鏈上復合物 I的損傷，從而引起大腦神經(jīng)細胞的死亡，其產(chǎn)生病變的區(qū)域也是黑質(zhì)。在 1973年， Sidney Goldfischer及其同事在艾伯特 ? ALD:腦白質(zhì)腎上腺萎縮癥 ALD: 全稱 adrenoleukodsrtophy, 是由于缺乏單一的 一種酶所至。 o LORENZO’S OIL 根據(jù)發(fā)生在美國的一宗真實案例而改編
化學相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1