線粒體和過氧化物酶體-免費閱讀
【正文】 o LORENZO’S OIL 根據(jù)發(fā)生在美國的一宗真實案例而改編。在 1973年， Sidney Goldfischer及其同事在艾伯特 主要是因為位于中腦部位黑質(zhì)的細胞發(fā)生退化，當這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至 80%以上時，腦內(nèi)一種重要的神經(jīng)化學傳導物質(zhì)多巴胺合成嚴重減少，不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，抑制另一種神經(jīng)化學傳導物質(zhì)乙酰膽堿的能力降低，則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。 過氧化物酶體 ?過氧化物酶體是由一層單位膜包裹的囊泡，通常比線粒體小，直徑約為：~ ?過氧化物酶體普遍存在于真核生物的各類細胞中，但在肝和腎的細胞中數(shù)量特別多． ? ?過氧化物酶體含有豐富的酶類，目前已知有４０余種，主要是 氧化酶 、 過氧化氫酶和 過氧化物酶 ． ?氧化酶：是過氧化物酶體中的主要酶類，各種氧化酶作用于不同的底物其共同特征是氧化底物的同時，將氧還原成過氧化氫： ? RH2+O2 → R+H2O2 ?過氧化氫酶 (catalase) ?過氧化氫酶是過氧化物酶體的標志酶 , 約占過氧化物酶體酶總量的 40%。 真核細胞中碳水化合物代謝俯瞰： ? ? 線粒體是呼吸作用的主要場所，我們來介紹一下存在于線粒體內(nèi)膜上的呼吸鏈的主要成分． ? 復合物 I，又稱 NADH脫氫酶，功能是催化一對電子從 NADH傳給CoQ，它是線粒體內(nèi)膜最大的復合物，是跨膜蛋白，也是呼吸鏈中了解最少的復合物． ? 復合物 Ⅱ ，復合物又稱琥珀酸脫氫酶，功能是催化電子從琥珀酸傳遞給輔酶 Q. ? 復合物 Ⅲ ，復合物又稱 CoQH2細胞色素 c還原酶復合物 ,復合物催化電子從輔酶 Q向細胞色素 c傳遞，并且每傳遞一個電子，同時傳遞四個氫到膜隙． ? 復合物 Ⅳ ，復合物又稱細胞色素 c氧化酶 ,主要功能是將電子從細胞色素 c傳遞給氧分子，生成水． ?線粒體是半自主性的細胞器，它涉及到兩個彼此分開的遺傳系統(tǒng)。 阿狄森病 (Addison39。研究表明，只有在特定的組織中大多數(shù)線粒體攜帶有缺陷的遺傳信息時，代謝紊亂的癥狀才會表現(xiàn)出來。根據(jù)受到影響的蛋白質(zhì)不同，線粒體突變引起的疾病根據(jù)病情的嚴重程度大概分為三種情況： ，中風等癥狀 ，不能運動或不能產(chǎn)生有活力的精子 病情嚴重者有明顯的肌纖維細胞異常現(xiàn)象，并且線粒體在細胞中沿胞壁內(nèi)側(cè)聚集分布，有些人稱之為“ parking lot”（停車場，見 圖示 ）。 黑質(zhì) —— 在人腦的一個叫中腦的部位有一群神經(jīng)細胞，叫做黑質(zhì)神經(jīng)元，它們合成一種叫做 “ 多巴胺 ” 的神經(jīng)遞質(zhì)，其神經(jīng)纖維投射到大腦的其它一些區(qū)域，如紋狀體，對大腦的運動功能進行調(diào)控。這是 1993年電影 Lorenzo’s oil的主題。 ?目前有效的治療方法： VLCFAs水平的藥物，如 lovastatin. 。缺失任何一種功能都會導致過氧化物體
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