線粒體和過(guò)氧化物酶體-文庫(kù)吧在線文庫(kù)
【正文】 flavoprotein 黃素蛋白 enzyme succinate dehydrogenes 琥珀酸脫氫酶 synthesis 合成 oxidative phosphorylation 氧化磷酸化 clinical phenotype 臨床表現(xiàn) inheritance 遺傳 exclusively 排外的 ， 專有的 inherited maternally 母系遺傳 heteroplasmy 異質(zhì)體 preponderance 優(yōu)勢(shì) defective 缺陷 neurological 神經(jīng)學(xué)上的 onset 開(kāi)始 Parkinson39。 線粒體紊亂遺傳在許多方面與核遺傳不同 ,主要的兩方面是 : 卵形成時(shí)的卵細(xì)胞中的線粒體，而精子卻沒(méi)有一點(diǎn)貢獻(xiàn)，所以線粒體遺傳是 母系遺傳 。正常情況下，當(dāng) ADP水平低時(shí)，孤立的線粒體停止氧化底物 ，相反 ，來(lái)自這位病人的線粒體確仍以一個(gè)較高的速率氧化底物 。 線粒體突變很可能在神經(jīng)和肌肉組織里積累很長(zhǎng)時(shí)間 ,到中老年才發(fā)病 .20世紀(jì) 80年代初，一些年輕的吸毒者向醫(yī)院報(bào)告說(shuō)自己有經(jīng)常的肌肉震顫，像老年人才得的帕金森病的早期癥狀。 過(guò)氧化物酶體突變疾病 病理學(xué)研究： （ 1） 過(guò)氧化物酶體并不是完全沒(méi)有，而是缺乏過(guò) 氧化 物 酶體中所必需的酶，只呈現(xiàn)由膜包圍的空泡； （ 2）不是不能合成這些酶，而是不能將合成的酶成 功運(yùn)輸?shù)竭^(guò)氧化物體內(nèi)部，多數(shù)存積在胞質(zhì)中而喪失了正常的生理作用； （ 3）至少是 11種不同的基因發(fā)生了突變，這些基因都是編碼關(guān)于過(guò)氧化物體酶的運(yùn)輸?shù)鞍祝? （ 4）這種基因（分別來(lái)源于酵母和人）的表達(dá)產(chǎn)物在運(yùn)輸過(guò)程中有兩個(gè)作用：過(guò)氧化物體酶的受體，或運(yùn)輸機(jī)制中的一部分（輔助運(yùn)輸）。 ?令人遺憾的是：隨后的研究并沒(méi)有有利的證據(jù)證明這種飲食的作用，于是這種飲食也不再被廣泛地提倡。 癥狀：青少年時(shí)期發(fā)現(xiàn)患者腎上腺皮質(zhì)功能 不全和神經(jīng)性功能障礙。 研究 PD病人黑質(zhì)細(xì)胞時(shí)發(fā)現(xiàn)，這些細(xì)胞里復(fù)合物 I的活動(dòng)能力顯著下
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