【正文】 美國運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)會(huì)和世界震顫研究組織特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)： 核心診斷標(biāo)準(zhǔn) （ 1）雙手及前臂的動(dòng)作性震顫；（ 2）除齒輪現(xiàn)象外，不伴有神經(jīng)系統(tǒng)其它體征；（ 3）或僅有頭部震顫，不伴肌張力障礙。 【輔助檢查】 本病實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及頭部影像學(xué)檢查無特異表現(xiàn)。 震顫是唯一的臨床表現(xiàn)，以姿勢(shì)性和動(dòng)作性震顫為主，震顫頻率一般 4～12 次每秒，初為間斷性，情緒激動(dòng)、饑餓、疲勞時(shí)加重，入睡后消失，但隨著病程延長，可以變?yōu)槌掷m(xù)性。 【臨床表現(xiàn)】 特發(fā)性震顫在人群中的患病率和發(fā)病率報(bào)道差別很大，各年齡組均可發(fā)病，但發(fā)病率隨年齡增長而顯著增加，發(fā)病沒有性別差異，近半數(shù)患者有陽性家族史。 tremor,ET）又稱原發(fā)性震顫，是一種常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，呈常染色體顯性遺傳，以姿勢(shì)性和 或動(dòng)作性震顫為主要特征，一 35 般雙上肢受累但一側(cè)為重。 其它 對(duì)可能合并的抑郁、精神癥狀、便秘等采取相應(yīng)的對(duì)癥治療措施。 Brain長期療效不肯定。一般行單側(cè)毀損術(shù)比較安全。主要藥物恩他卡朋（ Entacapone） ,隨每一劑左旋多巴服用，每次 1～ 2mg。主要副作用有口干、納差、體位性低血壓等。 （ 5）單胺氧化酶 B 抑制劑 主要用于帕金森病的早期單藥或合并治療，可能具有神經(jīng)元保護(hù)作用。一般日劑量不超過 2mg，吡貝地爾 緩釋片，一般初始劑量 50mg/d，治療劑量 150～ 250mg/d。常用藥物：麥角溴胺，一般初始劑量 清晨一次，每 3~5 日增加 ,分次服，通常治療劑量 ～ 15mg/d，最大劑量不超過 25mg 每日。長期服用左旋多巴制劑可引起癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥等，稱為左旋多巴長期治療綜合 34 征（見前）。一般每次一片，每日 1～ 3 次。最大劑量不宜超過每日 1000mg（ 4 片）一般在餐前 1 小時(shí)或餐后 1 小時(shí)服用。 （ 3）多巴胺替代療法 一般采用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑，目前常用的有左旋多巴 芐絲肼（左旋多巴 200mg，芐絲肼 50mg）和卡比多巴 左旋多巴 控釋劑（左旋多巴 200mg 和卡比多巴 50mg）。主要副作用包括嗜睡、幻覺、譫妄和焦慮等，與抗膽堿能藥物合用時(shí)易出現(xiàn)。對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直癥狀療效比對(duì)震顫好。長期應(yīng)用可能影響認(rèn)知功能，因此 70歲以上老年人慎用。常用藥物安坦（ artane）初始劑量 ，每日 1～ 2 次，可加量至 1～ 2mg，每日 2～ 3 次。 （ 7）經(jīng)規(guī)范化藥物治療后無效或療效明顯減退，尤其是有運(yùn)動(dòng)波動(dòng)或異動(dòng)癥的患者方可考慮立體定向外科手術(shù)治療。 （ 5）幾乎所有的帕金森病藥物均須從小量開始、緩慢增量，進(jìn)行“劑量滴定”達(dá)到用量最小有效劑量維持最佳效果。但 70 歲以上患者可考慮首選左旋多巴類藥物治療。復(fù)方左旋多巴仍是目前治療帕金森病的“金標(biāo)準(zhǔn)”藥物。 治療原則： （ 1）帕金森病代償期（指患者雖已發(fā)病，但尚未顯著影響其日常生活和工作能力）主要應(yīng)采用物理治療及功能鍛煉方法，盡量推遲使用藥物、尤其是左旋多巴類藥物治療。?？筛鶕?jù)家族史和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)予以鑒別。這些疾病多進(jìn)展迅速，早期累及錐體外系以外的其它腦功能系統(tǒng)（如皮層、錐體束、腦干、小腦、自主神經(jīng)等），左旋多巴治療反應(yīng)不佳。通過詳細(xì)詢問病史，以及影像學(xué)和其它實(shí)驗(yàn)室檢查多能發(fā)現(xiàn)其它病因?qū)W證據(jù)。 【鑒別診斷】 與以震顫為主要表現(xiàn)的疾病鑒別 ： 在發(fā)病早期，帕金森病患者常只有震顫，此時(shí)需與老年性震顫、特發(fā)性震顫等鑒別，后者常以震顫為唯一癥狀，一般病程呈良性過程。 0 級(jí) ： 無癥狀； 1 級(jí) ： 單側(cè)疾??； 級(jí) ： 單側(cè)＋軀干受累； 2 級(jí) ： 雙側(cè)疾病，無平衡障礙； 級(jí) ： 輕微雙側(cè)疾病，后拉試驗(yàn)可恢復(fù)； 3 級(jí) ： 輕～中度雙側(cè)疾病，某種姿勢(shì)不穩(wěn)，獨(dú)立 生活； 4 級(jí) ： 嚴(yán)重殘疾，仍可獨(dú)自行走或站立； 5 級(jí) ：無幫助時(shí)只能做輪椅或臥床。 第三步 ： 支持帕金森病診斷的陽性標(biāo)準(zhǔn)（具備下列 3 條以上可診斷為臨床肯定的帕金森?。? 單側(cè)起病；存在靜止性震顫；病程呈進(jìn)行性；不對(duì)稱性特征持續(xù)存在，起病側(cè)受累更重，左旋多巴反應(yīng)良好（ 70%～ 100%）；嚴(yán)重的左旋多巴所致的舞蹈動(dòng)作；左旋多巴療效持續(xù) 5 年以上；臨床病程 10 年以上。 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) ： 第一步 ： 診斷帕金森綜合征 運(yùn)動(dòng)減少（自主運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)變慢以及重復(fù)動(dòng)作的速度和幅度進(jìn)行性下降）以及下列之一，肌僵直； 4～ 6Hz 靜止性震顫；非視覺 、前庭、小腦或本體感覺障礙所致的姿勢(shì)不穩(wěn)。但早期患者（如只有一個(gè)主征的患者）和不典型患者的診斷的準(zhǔn)確性較差，臨床診斷與死后病理診斷的符合率只有 85%左右。 【診斷及分級(jí)】 典型帕金森病根據(jù)發(fā)病年齡，隱襲起病、緩慢進(jìn)展的病程特征以及靜止性震顫、肌張 力增高、運(yùn)動(dòng)遲緩三大主征，診斷并不困難。 3)雙相性異動(dòng)癥（ Diphasic dystonia）約 1/3 的長期用左旋多巴病人發(fā)生。 moming最多見于慢性左旋多巴治療和病情嚴(yán)重者。常見的異動(dòng)癥類型有 1)峰值期異動(dòng)癥（ Peakdose deferioration）：長期用左旋多巴后停用，雖然左旋多巴半衰期短，也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)的明顯衰退，之后 2 周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。后期戒斷衰退（ late 5) 長 時(shí) 程 波 動(dòng) ： 可 持 續(xù) 數(shù) 天 至 數(shù) 周 ， 包 括 經(jīng) 前 期 惡化（ premenstrual off 4)開 3)不可預(yù)測的衰竭（ unpredictable dose 2)劑末衰竭（ End 主要表現(xiàn)包括： （ 1） 運(yùn)動(dòng)波動(dòng)（ Fluctations） 30 1)晨僵（ early 與長期服用左旋多巴治療有關(guān)的并發(fā)癥 自 70 年代以來，左旋多巴制劑作為 PD 治療的金標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。 其他癥狀及體征 在帕金森病病程的不同階段還可出現(xiàn)其它一些癥狀和體征，包括自主神經(jīng)癥狀（頑固性便秘，出汗異常，性功能障礙，脂溢性皮炎，體位性低血壓），認(rèn)知、情感和行為癥狀（抑郁、幻覺妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆），睡眠障礙， 體重減輕等。檢查時(shí)令患者睜眼直立，兩腿略分開，做好準(zhǔn)備 ,檢查者用雙手突然向后拉患者雙肩，正常人能馬上恢復(fù)直立位，有平衡障礙的帕金森病患者出現(xiàn)明顯的后傾，輕者可自行恢復(fù)，重者不扶可能摔倒或站立時(shí)不能維持平衡。隨病情進(jìn)展， PD 患者由于起床、翻身、行走，進(jìn)食等活動(dòng)困難而顯著影響日常生活能力，導(dǎo)致殘疾。由于面肌活動(dòng)減少可出現(xiàn)瞬目減少，面具臉；由于口咽部肌肉運(yùn)動(dòng)遲緩可以出現(xiàn)言語緩慢，語音低沉、單調(diào)，流涎，吞咽困難，嗆咳等。下肢髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)略彎曲。 （ 2）肌強(qiáng)直 ： 指錐體外系病變引起的肌張力升高，可以是齒輪樣，也可是鉛管樣，累及四肢、軀干，頸部以及面部，肩帶肌和骨盆帶肌肉受累更顯著。震顫頻率大約 4～ 6Hz，典型的為搓丸樣，也可為擺動(dòng)樣。 主要癥狀和體征 （ 1）震顫 ：典型帕金森病的震顫為靜止性震顫， 開始于一側(cè)上肢，初為間斷性，安靜時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失，在緊張時(shí)震顫加重，入睡后消失。最常見的首發(fā)癥狀是一側(cè)上肢的靜止性震顫（ 60%～ 70%），其次可表現(xiàn)為一側(cè)上肢的笨拙，步行困難，動(dòng)作遲緩等。男女患病比例接近 1： 1 或男性略多于女性。 【臨床表現(xiàn)】 流行病學(xué) ： 世界各國帕金森病的患病率變動(dòng)在 10～ 405∕ 10 萬人口之間，平均大約為 103∕ 10 萬人口。其主要病理改變?yōu)橐院谫|(zhì)部位為主的多巴胺能神經(jīng)元的進(jìn)行性丟失以及殘存神經(jīng)元內(nèi)路易氏包涵體的形成。 第 九 章 帕金 森病 帕金森?。?Parkinson’s。 （ 3）皮質(zhì)類固醇 ： 皮質(zhì)激素治療 GBS 的療效不確定。多次應(yīng)用可發(fā)生過敏反應(yīng)，發(fā)熱和面紅等常見的副作用，可通過減慢輸液速度減輕。 （ 2）靜脈注射免疫球蛋白 ： 每天 每㎏連用 5 天。通常采用每日一次或隔日一次，連續(xù)3～ 5 次。早期進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)防止攣縮。合并呼吸道、泌尿道感染時(shí)應(yīng)用抗生素。 【治療】 輔助呼吸 ： 當(dāng)呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，應(yīng)行氣管插管或氣管切開，及早使用呼吸機(jī)輔助呼吸。電生理檢查有助于鑒別診斷。補(bǔ)鉀有效。 【鑒別診斷】 低血鉀型周期性癱瘓 ： 無病前感染史，突然出現(xiàn)四肢癱，近端重。 27 腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤可提示 GBS。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查在發(fā)病早期可見 F 波或 H 反射延遲或消失，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常等。 【輔助檢查】 腦脊液蛋白細(xì)胞分離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一。可有皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙?？捎?Kernig 征和 Lasegue 征等神經(jīng)根刺激癥狀。部分患者在 1～ 2 天內(nèi)迅速加重，多于數(shù)日至 2 周達(dá)到高峰。癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時(shí)發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始。又稱吉蘭 巴雷綜合征（ GuillainBarresyndrome,GBS） 【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)患者病前 1～ 4 周 有胃腸道或呼吸道感染癥狀或疫苗接種史。 護(hù)理 ： 勤翻身保持皮膚干燥預(yù) 防褥瘡；防止?fàn)C傷；脊髓休克期盡早導(dǎo)尿；保持呼吸道通暢，必要時(shí)氣管切開及人工輔助呼吸；早期進(jìn)行癱瘓肢體康復(fù)。 有報(bào)道靜脈注射免疫球蛋白對(duì)急性脊髓炎有肯定療效。也可嘗試甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。 【治療】 及時(shí)使用腎上 腺皮質(zhì)激素、增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防合并癥、積極康復(fù)治療是治療本病的關(guān)鍵。有原發(fā)病史、脊柱壓痛或畸形、椎管梗阻、腦脊液蛋白增高等。肌電圖具有重要診斷價(jià)值，神經(jīng)活檢可確診。 【鑒別診斷 】 周期性麻痹 ： 四肢無力不伴感覺和膀胱直腸障礙，通常伴血清鉀降低。 某些病例在數(shù)年或多年以后出現(xiàn)多發(fā)性硬化的其他癥狀，本次疾病可能是多發(fā)硬化的首次發(fā)病，有人統(tǒng)計(jì) 20 年中不超過半數(shù)，遠(yuǎn)低于視神經(jīng)炎。 腦脊液改變：壓力正常，細(xì)胞數(shù)大多正常，可有淋巴細(xì)胞輕度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高。 脊髓 MRI：病變部位髓內(nèi)稍長 T1 長 T2 信號(hào)，脊髓可稍增粗。 【診斷要點(diǎn)】 急性或亞急 性起病，病情常數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。 25 視覺誘發(fā)電位和腦干誘發(fā)電位 ： 了解視通路和腦干病變。 頭顱核磁共振 ： 了解脊髓以外的顱內(nèi)病灶。 血清 ： TORCH、 Lyme 抗體、梅毒血清抗體、 HIV、囊蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、免疫學(xué)檢測等。胸段損害（最常見）者，出現(xiàn)雙下肢癱瘓；累及頸段者，出現(xiàn)四肢癱，頸 4 以上節(jié)段受累常出現(xiàn)呼吸困難；如脊髓損害由下向上發(fā)展，可從下肢開始發(fā)展到四肢癱瘓，甚至呼吸肌癱瘓，稱上升性脊髓炎。典型的癥狀早期呈遲緩性癱瘓，伴膀胱肌直腸括約肌障礙，以后轉(zhuǎn)為痙攣性癱瘓。典型病例多在癥狀出現(xiàn)前數(shù)天或 1～ 2 周有上呼吸道感染或腹瀉等癥狀，或有疫苗接種史。根據(jù)癥狀發(fā)生發(fā)展的時(shí)間定為急性（數(shù)天內(nèi)）、亞急性（ 2～ 6 周內(nèi)）和慢性（ 6 周）。 手術(shù)治療 有動(dòng)脈瘤患者的治療詳見神經(jīng)外科手冊(cè)。靜脈治療后可以口服尼莫地平片劑 7 天，每日 6 次，每隔 4小時(shí)服用一次，每次 60mg。 （ 4）防治遲發(fā)性血管痙攣 ： 尼莫地平可減少 SAH 相關(guān)的嚴(yán)重神經(jīng)功能缺損，宜盡早使用。 （ 2）降顱壓治療 ： 20%甘露醇、速尿等。 【治療】 原則 控制繼續(xù)出血，防治遲發(fā)性腦血管痙攣，去除病因和防止復(fù)發(fā)。 顱內(nèi)感染：常先有發(fā)熱、腦脊液性狀提示感染，且頭顱 CT 無出血改變。 【診斷】 突然發(fā)生的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者，無局灶性神經(jīng)缺損體征，伴或不伴意識(shí)障礙； 腦脊液呈均勻一致血性、壓力增高； 頭顱 CT 檢查有出血征象。數(shù)字減影血管造影宜在發(fā)病 24 小時(shí)內(nèi)或四周后進(jìn)行。可顯示出血量、血液分布有無再出血并進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察。 【輔助檢查】 腦脊液檢查 ； 常見均勻一致的血性腦脊液，壓力增高，蛋白含量增高，糖和氯化物水平多正常。 （ 2）腦血管痙攣 ： 是死亡和傷殘的重要原因，早發(fā)性出現(xiàn)于出血后，歷時(shí)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)緩解，遲發(fā)性發(fā)生于出血后 4～ 15 天， 7～ 10 天為高峰期， 2～ 4周逐漸減少，可出現(xiàn) 繼發(fā)性腦梗死。出血后 1 個(gè)月內(nèi)在出血的危險(xiǎn)性最大。 總之因發(fā)病年齡、病變部位、破裂血管 的大小及發(fā)病次數(shù)不同，臨床表現(xiàn)各異，輕者可無明顯癥狀和體征，重者突然昏迷并在短期內(nèi)死亡。 （ 4）偏癱 ： 部分患者可發(fā)生短暫或持久的肢體偏癱、單癱、四肢癱。 （ 2）眼底改變 ： 眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血，視網(wǎng)膜前即玻璃體膜下片狀出血，這一征象的出現(xiàn)常具有特征性意義。 （ 5）精神癥狀 ： 可表現(xiàn)為淡漠、嗜睡、譫妄、幻覺、妄想、躁動(dòng)等。 （ 3）意識(shí)障礙 ： 半數(shù)病人可有不同程度的意識(shí)障礙，輕者有短暫意識(shí)模糊，重者則出現(xiàn)昏迷。 臨床癥狀 （ 1）頭痛 ： 突然發(fā)生的劇烈頭痛，可呈暴烈樣或全頭部劇痛，其始發(fā)部位常與動(dòng)脈瘤破裂部位有關(guān)。腦血管畸形 破裂多發(fā)生在青少年，先天性顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂則多在青年以后，老年以動(dòng)脈硬化而致出血者為多。 第六章 蛛網(wǎng)膜下腔出血 多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂的急性出血性腦血管病，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔，又稱原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血；因腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，血液穿破腦組織流入蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血。