骨髓衰竭與溶血性貧血(參考版)
2025-01-09 10:36本頁面
【正文】 DIIHA可能會(huì)由代謝產(chǎn)物引起，而非藥物本身。這為那些類固醇治療反應(yīng)差的 AIHA提供了另一種解釋，在這些病人身上，類固醇導(dǎo)致的 DIIHA被自身免疫的過程所掩蓋 。 腎上腺皮質(zhì)素 ? 腎上腺皮質(zhì)素抗體在非 HA個(gè)體中已經(jīng)被檢測(cè)出來。 ? 在聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗和氟達(dá)拉濱時(shí)，氟達(dá)拉濱導(dǎo)致的 AIHA的發(fā)生率以及嚴(yán)重性都降低了?？死鼮I也會(huì)導(dǎo)致 DIIHA。因?yàn)楦哌_(dá) 35%的 CLL患者被報(bào)道出現(xiàn)了紅細(xì)胞自身抗體。與青霉素相比，它在體內(nèi)的紅細(xì)胞破壞是有補(bǔ)體介導(dǎo)的；由于紅細(xì)胞與補(bǔ)體和 IgG結(jié)合，大多數(shù) DAT實(shí)驗(yàn)的結(jié)果是陽性的。在我們的系列研究里，它是第三常見的誘發(fā) DIIHA的藥物。并且也有這樣的例子， DIIHA的病人在應(yīng)用了類似于頭孢菌素類藥物的時(shí)候?qū)е铝说诙胃訃?yán)重的溶血性貧血。很少有醫(yī)生會(huì)考慮到病人在術(shù)中應(yīng)用了與 HA相關(guān)的藥物（如頭孢替安）。 ? HA的發(fā)生與頭孢菌素類抗生素有關(guān)，特別是當(dāng)頭孢類藥物用于輔助手術(shù)治療的時(shí)候，如果術(shù)中合并輸血，往往會(huì)導(dǎo)致誤診。兒童通常有頭孢曲松的用藥史， DAT實(shí)驗(yàn)通常是陽性的，在病人的血清中會(huì)檢測(cè)出頭孢曲松抗體。 62%病人血紅蛋白降到 5g/dl以下， 20%降到了 1g/dl以下。在用藥后許多兒童發(fā)病了，其中 50%是致命性的。只有 18%患者先前曾有頭孢替坦用藥史。出現(xiàn)腎功能損害的病人占 8%。血紅蛋白平均降低 ，平均降低到 。這時(shí)藥物經(jīng)常不被懷疑，我們知道一些事件，在這些時(shí)間中，病人被懷疑術(shù)后感染，然后給予更多的頭孢替坦，結(jié)果導(dǎo)致了致命性的 HA（這些事件經(jīng)常不被發(fā)表）。 先鋒霉素類抗生素 表 2顯示了從 1971年到 2022年先鋒類抗生素導(dǎo)致的 DIIHA個(gè)體事件的數(shù)量。這其中 3組藥物占主要位置：抗生素占 42%，抗炎藥占 15%，抗腫瘤藥占 11%。 ? 在過去的 40年里，誘發(fā) DIIHA的藥物數(shù)量以及與 DIIHA相關(guān)的機(jī)制已經(jīng)發(fā)生了變化。 ? 40多年的經(jīng)驗(yàn)告訴我們， AIHA比 DIIHA常見 10倍。 ? 目前，與 DIIHA相關(guān)的最常見的藥物是頭孢替坦，頭孢曲松和氧哌嗪青霉素。 藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血 （ DIIHA） 概 述 ? 藥物誘發(fā)的免疫性溶血性貧血（ DIIHA）是一種罕見的病癥，這種疾病的診斷需要專門的實(shí)驗(yàn)室來提供最佳的血清學(xué)檢測(cè)。 ? 有理由作出以下結(jié)論：單抗特別是利妥昔單抗治療AIHA是安全有效的方法。 ? Gupta報(bào)道了應(yīng)用利妥昔單抗聯(lián)合阿糖胞苷、地塞米松治療 8例難治性 AIHA；結(jié)果顯著；在復(fù)發(fā)病例中有 5例轉(zhuǎn)換為陰性 DAT。 ? Ramanathan報(bào)道 2例難治患者經(jīng)利妥昔單抗延長了壽命。 ? Shanafelt報(bào)道 5例病人，其中 2例痊愈。 ? 單抗 ? 在治療 B細(xì)胞淋巴瘤方面單抗被認(rèn)可，如利妥昔單抗，治療 AIHA方面 阿侖單抗（ alemtuzumab） 還是研究較少。所有 4例患者療效較好。 ? 新的免疫抑制劑 ? Howard等報(bào)道利用 mycophenolate mofetil治療 4例AIHA病例。 Ahn報(bào)道達(dá)那唑治療溶貧效果顯著。 ? 靜脈輸注丙種球蛋白 ? Flores等報(bào)道了 73例應(yīng)用丙球治療的患者其中 29（ 40%）有反應(yīng)， 45名兒童效果較好，其中這些患者肝大，血細(xì)胞水平較低。 ? 在過去的幾年里，新的方法已經(jīng)出現(xiàn)而且證明有效。在以前的研究中已經(jīng)考慮到可能提高 MDS/AML的風(fēng)險(xiǎn)。 G CSF的使用沒有改善長期的結(jié)果，也沒有提高生存率， EFS，死亡和復(fù)發(fā)率。 57名患者對(duì)于治療沒反應(yīng)，和 31例復(fù)發(fā)，在第一年的治療中，沒有任何兩組之間的差異?？傮w用了 73％ GCSF與 62％的患者沒用 G – CSF對(duì) IS有反應(yīng)（ P = ）。 ? 然而，在 G CSF的組有更多的晚期死亡（大于 3年）（ P = ）。死亡的最常見的原因是感染（ 55％）。 P = ），與住院時(shí)間在前 90天的治療中。重型 AA使用 GCSF可減少感染（ 36
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