氨基酸代謝ppt課件(參考版)
2024-11-06 23:28本頁面
【正文】 。 ? 鳥氨酸循環(huán) 又叫尿素循環(huán)或 KrebsHenseleit循環(huán) ? 部位 ：肝細(xì)胞的線粒體和胞液 尿 素N H3 + C O2H2ON H3鳥 氨 酸瓜 氨 酸精 氨 酸H2OH2O精 氨 酸 酶線 粒 體胞 液尿素合成的鳥氨酸循環(huán) 高血氨癥與肝昏迷 * 血氨正常參考值： ?mol/L *引起高血氨癥主要原因： 肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙 *可能的機(jī)制： 腦中氨升高，消耗 ?酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱， ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)昏迷。 G l nG l uH2ON H3C H N H2C O O HC H2C H2C O O HC H N H2C O O HC H2C H2C O N H2C H N H2C O O HC H2C O O HA s p+A T P A M P + P P iC H N H2C O O HC H2C O N H2A s n+天 冬 酰 胺 酶天門冬氨酸與天門冬酰胺的轉(zhuǎn)化 三、氨的排泄 直接排氨：魚類、原生動(dòng)物等水生動(dòng)物 把氨轉(zhuǎn)變成尿酸排出：鳥類和爬行類 尿素排出：人類和其他哺乳動(dòng)物 四、尿素的生成 ? 是體內(nèi)解除氨毒的主要方式。 + H2ON A D H + H++ N H3氨 基 酸α 酮 戊 二 酸谷 氨 酸α 酮 酸 N A D+丙 酮 酸A l a A l a A l aG丙 酮 酸G Gα 酮 戊 二 酸谷 氨 酸尿 素肌 肉 血 液 肝（一）丙氨酸 葡萄糖循環(huán) （二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ? 主要是從 腦、肌肉 等組織向 肝或腎 運(yùn)氨。 （一）丙氨酸 葡萄糖循環(huán) （二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ? 是 肌肉與肝 之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。還有少量胺的氧化。 + H2OL 谷 氨 酸 脫 氫 酶+ N H3α 氨 基 酸 α 酮 戊 二 酸L 谷 氨 酸轉(zhuǎn) 氨 酶α 酮 酸N A D+H2N C HRC O O HCRC O O HON A D H + H+CC H2C H2CC O O HO O HOH2N C HC H2H2CCC O O HO O H轉(zhuǎn)氨酶 L谷氨酸脫氫酶 Ala + ?酮戊二酸 丙酮酸 + Glu Glu + NAD+ + H2O ?酮戊二酸 + NADH + NH4+ Ala + NAD+ + H2O 丙酮酸 + NADH + NH4+ 特點(diǎn)： 有氨生成，反應(yīng)過程
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