第七章氨基酸代謝(參考版)
2025-07-23 15:42本頁面
【正文】 ? 其分解代謝主要在骨骼肌中進行。 五、 支鏈氨基酸的代謝 ? 包括 Val、 Leu、 Ile。 ③分解可產生丙酮酸和乙酰乙酰 CoA，為生糖兼生酮氨基酸。 （三） Trp的代謝 ① 生成 5羥色胺。 ? 酪氨酸酶也使 Tyr羥化，先天缺乏酪氨酸酶稱為白化病。 C H 2 C H C O O HN H 2C H 2 C C O O HOG l u轉 氨 酶α 酮 戊 二 酸苯 丙 酮 酸P h e（二）酪氨酸的代謝 C O2C H2N H2C H O HO HO HS A MT y rP h eC H2N H C H3C H O HO HO H酪 氨 酸轉 氨 酶酪 氨 酸 酶酪 氨 酸 羥 化 酶（ 四 氫 生 物 蝶 呤 ）（ 黑 色 素 細 胞 ）3 , 4 二 羥 苯 丙 氨 酸 （ 多 巴 ）多 巴 胺羥 化去 甲 腎 上 腺 素多 巴吲 哚 5 , 6 醌腎 上 腺 素尿 黑 酸延 胡 索 酸乙 酰 乙 酸（ 分 解 代 謝 ）對 羥 苯 丙 酮 酸黑 色 素 ? 多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素合稱為兒茶酚胺 。輔酶為四氫生物蝶呤。 （一） Phe的代謝 C H2C H C O O HN H2N A D P +N A D P H + H +C H2C H C O O HN H2H OO 2 H 2 O苯 丙 氨 酸 羥 化 酶四 氫 生 物 蝶 呤二 氫 生 物 蝶 呤P h e T y r ? 反應不可逆。 四、芳香族氨基酸的代謝 ? 芳香族氨基酸包括： Phe、 Tyr、 Trp。 磷 酸 腺 苷 5 39。 P O3H2A M P S O3 腺 苷 5 39。 肌酸的合成 ? 合成原料： Arg、 Gly、 SAM ? 合成部位：主要在肝 NC H2C O O HC H3CN H2H NS A MA r gG l y（二） Cys的代謝 ? Cys是硫酸根的主要來源。 ② N5CH3FH4是甲基的間接供體。 ? 葉酸缺乏 ? 磺胺藥及抗代謝藥 三、含硫氨基酸代謝 ? Met循環(huán) ? Cys的代謝 （一） Met的代謝－－ Met循環(huán) N H2C HC H2S C H3（ ）C O O H2 a d e n o s y l t r a n s f e r a s eA T PP P i + P iN H2C HC H2S C H3（ ）C O O H2R HR C H3m e t h y l t r a n s f e r a s eN H2C HC H2S H（ ）C O O H2 S a d e n o s y l h o m o c y s t e i n eH2ON H2C HC H2S H（ ）C O O H2h o m o c y s t e i n eN5 C H3F H4F H4M e t s y n t h a s eV B1 2（ ）AS A MAM e tA NNNNOO HO HC H2SC H2C H3C H2C HC O OH3NN H2S A d e n o s y l m e t h i o n i n e ( S A M ) ① SAM為活性蛋氨酸， SAM中的甲基為活性甲基。 H O C H 2 C H C O O HN H 2H 2 OC H 2 F H 4F H 4S e r絲 氨 酸 羥 甲 基 轉 移 酶N5， N1 0+ G l y C H 2 C O O HH 2 N C H 2 F H 4F H 4G l yN A D + N A D H + H +甘 氨 酸 裂 解 酶N 5 ， N 1 0+ + C O 2 + N H 3T r p H C O O H N 1 0 C H O F H4N 1 0 C H O F H 4F H 4 + A T P犬 尿 氨 酸甲 酸合 成 酶A D P + P iN N HC H 2 C H C O O HN H2H O O C C HN HC H 2CHC H 2 C O O HH NH i s
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