顱腦先天發(fā)育畸形兩例(參考版)
2025-05-17 13:21本頁(yè)面
【正文】 。 ? II型：小腦扁桃體和蚓部疝入椎管內(nèi)，四腦室變長(zhǎng)下移，延髓受壓變形，枕大孔擴(kuò)大，伴顯著腦積水。 ? III型：罕見(jiàn)，延髓、小腦和四腦室均疝入枕骨大孔，常合并脊膜膨出。 ? 病理： ? I型：小腦扁桃體疝入上頸段椎管內(nèi)，延髓和四腦室位置正常。 Chiari畸形 ? 小腦扁桃體下疝畸形：屬后天性后腦畸形，常合并顱底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等。疝囊可以通過(guò)鞍底延伸至蝶竇或進(jìn)入鼻咽腔，較大的腦膨出可以侵及硬腭。 ? 頸蝶骨的腦膨出：臨床表現(xiàn)隱匿，常在 10歲以前出現(xiàn)鼻咽部梗阻性癥狀，疝出物內(nèi)常包括垂體腺和視交叉，可不同程度的影響這些組織的功能，幾乎所有的患者均可發(fā)生視敏感下降和下丘腦 垂體功能減退。 ? 枕部腦膨出：枕部腦膨出疝囊通常較大，內(nèi)容物多種多樣。 ? 分類：傳統(tǒng)分類法：頂部、枕部、額骨篩骨及蝶骨的腦膨出。此外，由于腦組織不含髓鞘，非常柔軟，容易變形，故還可見(jiàn)腦組織朝向顱蓋缺損處的延長(zhǎng)和牽拉表現(xiàn)。 ? MR表現(xiàn)：腦室有指向顱骨缺損處的趨勢(shì)，通常表現(xiàn)為腦室牽拉延長(zhǎng)。 MR掃描是發(fā)現(xiàn)腦膨出和顯示其特征的最敏感、最準(zhǔn)確的成像方法。 ? 影像學(xué)表現(xiàn)： ? X線表現(xiàn)：顱骨中線出右骨質(zhì)缺損伴硬化邊界
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