顱腦先天發(fā)育畸形兩例-在線瀏覽
2025-07-16 13:21本頁面
【正文】 ? 注： 嚴(yán)重者后顱窩擴(kuò)大，大部被腦脊液樣密度(信號 )占據(jù)，腦干前移，橋前池及橋小腦角池消失，絕大部分病例第三腦室同時擴(kuò)大。 ? （ 2）巨枕大池畸形： ? 共同點(diǎn)： 均不出現(xiàn)小腦蚓部發(fā)育異常。 ? 臨床表現(xiàn)： ? （ 1）尿崩癥。 ? （ 3）可有眼球震顫和失明等癥狀，但視覺功能也可正常，眼科檢查可見視盤發(fā)育不全，并可因此而疑診為此病。 ? （ 2）視神經(jīng)及視交叉變細(xì)，視神經(jīng)管變小。 ?注： MR掃描顯示 50%80%的患者視神經(jīng)和視交叉發(fā)育不全，使用脂肪抑制序列可清楚顯示視神經(jīng)發(fā)育不全， 50%的患者并發(fā)腦裂畸形、不并發(fā)腦裂畸形的患者常有彌漫性腦白質(zhì)發(fā)育不全，從而致腦室擴(kuò)大。本病常伴發(fā)胼胝體發(fā)育不良或發(fā)育不全，DandyWalker畸形和皮層下灰質(zhì)異位畸形。如果疝出的腦組織較多，顱面比例可減小，體層攝影可以顯示腦膜及腦脊液通過顱骨缺損處向顱外疝出，有時也可見腦組織疝出。超聲檢查簡便易行， CT掃描顯示骨缺損的細(xì)節(jié)良好，者兩種檢查方法是 MR掃描的補(bǔ)充手段。腦室為受累的情況下，可見蛛網(wǎng)膜下隙普遍增寬，曾行腦膨出外科手術(shù)的患者可表現(xiàn)為 “一束”腦脊液叢疝囊處延伸至腦組織深部區(qū)域。由此可推測，胎兒在子宮內(nèi)時，腦的搏動
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