顱腦先天畸形影像系(參考版)
2025-05-05 07:19本頁面
【正文】 顱腦先天畸形 先天畸形 概 述 顱腦先天性畸形包括胎兒期或生后神經(jīng)組織或器官形成 、 成熟異常；出生時(shí)損傷及發(fā)育成長中產(chǎn)生的異常 表現(xiàn)為器官形成障礙 、 組織發(fā)生障礙 、 細(xì)胞或分子水平功能異常 顱腦先天性畸形分類 顱腦先天畸形 器官形成障礙 組織發(fā)生障礙 細(xì)胞發(fā)生障礙 神經(jīng)管閉合畸形 憩室形成畸形 神經(jīng)皮膚綜合征 結(jié)節(jié)硬化 斯 威氏綜合征 神經(jīng)纖維瘤病 顱裂 腦膜 (腦 )膨出 先天性皮毛竇 神經(jīng)管閉合不全 胼胝體發(fā)育異常 胼胝體脂肪瘤 阿 齊氏畸形 丹 瓦氏畸形 無腦回畸形 巨腦回畸形 多小腦回畸形 腦裂畸形 灰質(zhì)異位 腦小畸形 腦大畸形 血管性病變 視 隔發(fā)育不良 前腦無裂畸形 神經(jīng)元移行異常 軸索營養(yǎng)不良 氨基酸尿癥 粘多糖沉積病 脂質(zhì)沉積病 體積異常 破壞性病變 積水性無腦畸形 腦穿通畸形囊腫 先天性代謝性異常 先天性腫瘤 腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 神經(jīng)元變性 頭顱先天性畸形 ?狹顱癥 顱縫提早骨化 、 閉合 ， 致頭顱畸形 ， 包括舟狀頭畸形 、 短頭畸形 、 尖頭畸形 、 偏頭畸形 、 小頭畸形等 矢狀縫及頂顳縫提早閉合，頭顱左右徑生長受限，前后徑生長顯著 —— 舟狀頭變形 一側(cè)顱縫提早閉合 —— 偏頭變形 冠狀縫和矢狀縫提早閉合 —— 尖頭畸形（顱內(nèi)壓高） 尖頭并指（趾）畸形 頭顱先天性畸形 ?顱底陷入 枕骨大孔周圍骨質(zhì) ， 枕骨基底部 、 髁部 、 鱗部向顱腔內(nèi)陷入 ?扁平顱底 前 、 中 、 后顱窩失去正常的階梯狀關(guān)系 測(cè)量 ?Chamberlain： 硬腭后緣與枕骨大孔后緣連線 ， 齒狀突高于此線 3mm ?McGregor：硬腭后緣與枕骨最低點(diǎn)連線 ， 齒狀突高于此線 6mm ?Klaus指數(shù)：鞍結(jié)節(jié)與枕內(nèi)粗隆連線 ， 齒狀突與此線距離小于 30mm ?基底角：鼻點(diǎn)至蝶鞍中心的連線與蝶鞍中心至枕大孔前唇連線的夾角 ， 大于 148?為扁平顱底 顱底凹陷并環(huán)枕融合畸形 神經(jīng)管閉合障礙 ?神經(jīng)管閉合不全 ? 顱裂 ? 腦膜 （ 腦 ） 彭出 ? 皮毛竇 ?胼胝體發(fā)育異常 ?顱內(nèi)脂肪瘤 ?Dandywalker綜合癥 ?阿 齊氏畸形 腦膜膨出和腦膜腦膨出 ?顱內(nèi)結(jié)構(gòu)經(jīng)顱骨缺損疝出顱外 ?[病理 ] 顯性顱裂畸形 Ⅰ 型 腦膜膨出 Ⅱ 型 腦膜腦膨出 Ⅲ 型 腦室膨出 Ⅳ 型 囊性腦膜腦膨出 ?[臨床 ] 顱蓋組 膨出軟組織腫塊 顱底組 眶 、 鼻 、 咽腫塊 腦膜膨出和腦膜腦膨出 [影像表現(xiàn) ] CT： 顱骨缺損 ， 腦脊液密度膨出疝囊；軟組織密度疝囊 MR： 長 T1與長 T2疝囊；與腦質(zhì)信號(hào)相同疝囊；含腦室疝囊；腦膜腦膨出 、 腦室腦膨出還見顱內(nèi)腦室牽拉 、 變形 、
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