疫性血小板減少性紫癜-wenkub.com
2025-05-23 13:33 本頁面
【正文】 一般臨床資料 病例 性別 年齡 病程 （月） 既往治療 出血表現(xiàn) 1 M 47 12 潑尼松、 IVIG、達(dá)那唑、長春新堿 鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑 2 M 53 24 潑尼松、達(dá)那唑 皮膚出血點(diǎn) 3 F 55 180 潑尼松、達(dá)那唑 鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑 4 F 44 96 潑尼松 、 脾切除術(shù) 牙齦出血 、 皮膚瘀斑 5 F 35 36 大劑量地塞米松、 IVIG、長春新堿 鼻出血、口唇血皰、皮膚瘀斑 6 M 49 84 潑尼松 、 達(dá)那唑 、 長春新堿 皮膚瘀斑 7 F 33 12 大劑量甲基潑尼松龍、大劑量地塞米松、 IVIG 皮膚出血點(diǎn) 8 M 19 36 大劑量甲基潑尼松龍 、 IVIG、 達(dá)那唑 、 硫唑嘌呤 鼻出血 、 皮膚瘀斑 、 黑便 9 F 40 12 潑尼松、大劑量地塞米松 皮膚瘀斑 10 F 61 1 大劑量地塞米松、 IVIG 口腔血皰、皮膚瘀斑 11 M 56 12 潑尼松、達(dá)納唑 皮膚瘀斑 12 F 49 6 潑尼松 、 IVIG、 長春新堿 鼻出血 、 皮膚瘀斑 13 F 58 2 大劑量甲基潑尼松龍、 IVIG、大劑量地塞米松 口腔血皰、皮膚瘀斑 14 M 61 1 大劑量地塞米松、 IVIG 口腔血皰、皮膚瘀斑 注：潑尼松治療均指標(biāo)準(zhǔn)劑量 （ 1mg?kg1） ；大劑量地塞米松： 40mg,qd, 4d； IVIG： 400 mg?kg1?d1, 5d。 ? 男 6例，女 8例。 ? 中位血小板數(shù)在用藥后第 2周達(dá)到 50 109/L并持續(xù)至 164周。 ? Romiplastin（雷米斯?。? ? Eltrombopag（艾曲泊帕） 應(yīng)用重組人血小板生成素及其受體激動(dòng)劑治療 ITP——維持治療 ? Kuter等長期隨訪觀察 292例應(yīng)用 Romiplastin維持治療的 ITP患者，中位用藥時(shí)間為 78周。 Romiplastin雷米斯?。? （ Eltrombopag 艾曲泊帕） 重組人血小板生成素治療 ITP ? 國內(nèi)一項(xiàng)多中心臨床試驗(yàn)以 rhTPO 300U/kg 14d治療慢性難治性 ITP，近期有效率達(dá) %，血小板計(jì)數(shù)升高較為迅速，不良反應(yīng)輕微。297:517 血小板在 內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)中 被吞噬 1 自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 ?活動(dòng)期 ITP呈現(xiàn) T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 (Olsson B 2022) ? ITP患者 CD8+T細(xì)胞可介導(dǎo) CTL異常激活 /血小板破壞 (Hou M 2022) 2 細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 T細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞 Olsson B, 2022 ?ITP發(fā)病機(jī)制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 3 巨核細(xì)胞成熟障礙 ， 血小板生成減少 ? ITP患者抗血小板抗體介導(dǎo)的巨核細(xì)胞生成及成熟障礙 (Chang M 2022, McMillan R 2022) ? ITP患者 Trail介導(dǎo)的巨核細(xì)胞凋亡異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙 (Wang L amp。 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報(bào)告 amp。艾曲泊帕； 特比澳； 長春堿類 ITP國內(nèi)專家共識(shí)（修訂） —— 成人 ITP的治療 ?腎上腺糖皮質(zhì)激素： 大劑量地塞米松 潑尼松 ?丙種球蛋白（ IVIg） 一線治療： 二線治療： ITP國內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——成人 ITP療效標(biāo)準(zhǔn) ?完全反應(yīng) (CR)： 治療后血小板數(shù) ≥ 100 109/L且沒有出血。 ITP國內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的分型 ?重癥 ITP： 指 血小板＜ 10 109/L， 且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量 。 ③ 幽門螺桿菌檢測(cè) 、 HIV、 HCV ITP國內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的診斷 ?新診斷的 ITP： 指確診后 3個(gè)月以內(nèi)的 ITP患者 。 ?排除其它繼發(fā)性血小板減少癥 ， 如：假性血小板減少 、 先天性血小板減少 、 自身免疫性疾病 、 甲狀腺疾病 、 藥物
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