疫性血小板減少性紫癜-wenkub
2023-06-10 13:33:07 本頁面
【正文】 誘導(dǎo)的血小板減少等 。 國內(nèi)背景 ITP國內(nèi)專家共識修訂版 中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會血栓與止血學(xué)組 中華血液學(xué)雜志 2022。指南 ?發(fā)病機制 ?全新治療方案 國際背景 ——國際工作組專家共識 ? Standardization of terminology, definitions and oute criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2022。指南 ?發(fā)病機制 ?全新治療方案 關(guān)注 ITP ?免疫性血小板減少癥 ( immune thrombocytopenia， ITP )是獲得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病 1/3。 發(fā)病率 : ~ 3 例 /（ 100,000 人 *年） 罹患率 : ~20例 /（ 100,000 人 *年） 12 10 8 6 4 2 0 18 18–24 25–34 35–44 45–54 55–59 59–64 65–74 75–84 85–100 合計 年齡 (歲） 年平均發(fā)病率 (/十萬人*年) 女 男 Schoonen WM, et al. Br J Haematol 2022。113:238693 ? International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2022, 115: 168186. 2022年 4月由中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)會血栓與止血學(xué)組召集的第二次“ ITP診斷治療專家共識會”在山東省威海市舉行，國內(nèi) 30多位專家進行了討論，初步達成了 國內(nèi) ITP診治專家共識 。32(3):218219 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治中國專家共識（修訂版） ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的 命名 ?特發(fā)性血小板減少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) ?原發(fā)免疫性血小板減少癥（ primary immnue thrombocytopenia, ITP) ?至少 2次化驗血小板計數(shù)減少 ， 血細胞形態(tài)無異常 。 ?診斷 ITP的特殊實驗室檢查 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的診斷 ? 診斷 ITP的特殊實驗室檢查： ① 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay） 法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高 ， 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少 ， 有助于 ITP的診斷 。 ?持續(xù)性 ITP： 指確診后 3?～ 12個月血小板持續(xù)減少的 ITP患者 。 ?難治性 ITP： 指滿足以下所有 三個條件 的患者： ① 脾切除后無效或者復(fù)發(fā) 。 ?有效 (R)： 治療后血小板數(shù) ≥ 30 109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。指南 ?發(fā)病機制 ?全新治療方案 ITP發(fā)病機制 ? 對自身血小板抗原的免疫失耐受 ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細胞毒 T細胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細胞成熟障礙 ，血小板生成減少 ?對自身血小板抗原的免疫失耐受 ? 血小板糖蛋白特異性 T細胞寡克隆增生 (Zhu P 2022, Fogarty PF 2022) ? 血小板糖蛋白特異性 T細胞凋亡異常 （ Olsson B 2022） ? 無能 T細胞 （ Anergized T cells）對血小板糖蛋白特異性 T細胞的增殖與抗體生成有抑制作用 (Peng J 2022。 Yang L 2022) 研究表明， 2/3 ITP患者中血小板生成 ≤正常 75%患者中 TPO水平在正常范圍 （ TPO合成相對不足） 自身反應(yīng)性抗體抑制巨核細胞生成 Trail介導(dǎo)的巨核細胞凋亡異常導(dǎo)致巨核細胞成熟障礙 3 巨核細胞血小板生成減少 /成熟障礙 Hou et al. Br J Haematol 1998。 （中華內(nèi)科雜志， 20
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