疫性血小板減少性紫癜-展示頁(yè)
2025-06-04 13:33本頁(yè)面
【正文】 正常范圍 （ TPO合成相對(duì)不足） 自身反應(yīng)性抗體抑制巨核細(xì)胞生成 Trail介導(dǎo)的巨核細(xì)胞凋亡異常導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙 3 巨核細(xì)胞血小板生成減少 /成熟障礙 Hou et al. Br J Haematol 1998。 Karpatkin S N Engl J Med 1977。指南 ?發(fā)病機(jī)制 ?全新治療方案 ITP發(fā)病機(jī)制 ? 對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細(xì)胞毒 T細(xì)胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細(xì)胞成熟障礙 ，血小板生成減少 ?對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受 ? 血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞寡克隆增生 (Zhu P 2022, Fogarty PF 2022) ? 血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞凋亡異常 （ Olsson B 2022） ? 無能 T細(xì)胞 （ Anergized T cells）對(duì)血小板糖蛋白特異性 T細(xì)胞的增殖與抗體生成有抑制作用 (Peng J 2022。 ?在定義 CR或 R時(shí)，應(yīng)至少檢測(cè)兩次，其間至少間隔 7天。 ?有效 (R)： 治療后血小板數(shù) ≥ 30 109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。 ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的分型 ?脾切除 ?藥物治療 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 A 達(dá)那唑 抗 CD20單克隆抗體 （ 美羅華 ） TPO及其受體激動(dòng)劑 : 雷米斯汀 。 ?難治性 ITP： 指滿足以下所有 三個(gè)條件 的患者： ① 脾切除后無效或者復(fù)發(fā) 。 ?慢性 ITP： 指血小板減少持續(xù)超過 12個(gè)月的 ITP患者 。 ?持續(xù)性 ITP： 指確診后 3?～ 12個(gè)月血小板持續(xù)減少的 ITP患者 。 ② 血小板生成素 （ TPO） 可以鑒別血小板生成減少 （ TPO水平升高 ） 和血小板破壞增加 （ TPO正常 ） ， 從而有助于鑒別 ITP與不典型再障或低增生性 MDS。 ?診斷 ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查 ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的診斷 ? 診斷 ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查： ① 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測(cè)： MAIPA（ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay） 法檢測(cè)抗原特異性自身抗體的特異性高 ， 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少 ， 有助于 ITP的診斷 。 ?骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常 、 有成熟障礙 。32(3):218219 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診治中國(guó)專家共識(shí)（修訂版） ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂） ——ITP的 命名 ?特發(fā)性血小板減少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) ?原發(fā)免疫性血小板減少癥（ primary immnue thrombocytopenia, ITP) ?至少 2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少 ， 血細(xì)胞形態(tài)無異常 。30(9):647648 2022年 11月由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)會(huì)血栓與止血學(xué)組召集的第三次“ ITP診斷治療專家共識(shí)會(huì)”在云南省騰沖縣舉行，國(guó)內(nèi) 40多位專家進(jìn)行了討論，對(duì) 國(guó)內(nèi) ITP診治專家共識(shí)進(jìn)行了修訂 。113:238693 ? International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood, 2022, 115: 168186. 2022年 4月由中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)會(huì)血栓與止血學(xué)組召集的第二次“ ITP診斷治療專家共識(shí)會(huì)”在山東省威海市舉行，國(guó)內(nèi) 30多位專家進(jìn)行了討論，初步達(dá)成了 國(guó)內(nèi) ITP診治專家共識(shí) 。 160:1630–1638. 出血風(fēng)險(xiǎn)（按年齡分組） 年齡 (歲） 年齡 (歲） 慢性 ITP患者生活質(zhì)量低于 癌癥 患者 American Journal of Hematology DOI 與 ITP患者比較： 高血壓(P) 關(guān)節(jié)炎(P=) 癌癥 (P= ) 糖尿病 (P = ) 健康人 普通人 癌 癥 高血壓 關(guān)節(jié)炎 慢性 ITP 糖尿病 慢性心衰 截肢或癱瘓病人 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報(bào)告 amp。
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