疫性血小板減少性紫癜-文庫吧
2025-05-11 13:33 本頁面
【正文】 血小板膜抗原特異性自身抗體檢測： MAIPA（ Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay） 法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高 ， 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少 ， 有助于 ITP的診斷 。 但實驗方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化 。 ② 血小板生成素 （ TPO） 可以鑒別血小板生成減少 （ TPO水平升高 ） 和血小板破壞增加 （ TPO正常 ） ， 從而有助于鑒別 ITP與不典型再障或低增生性 MDS。 ③ 幽門螺桿菌檢測 、 HIV、 HCV ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的診斷 ?新診斷的 ITP： 指確診后 3個月以內(nèi)的 ITP患者 。 ?持續(xù)性 ITP： 指確診后 3?～ 12個月血小板持續(xù)減少的 ITP患者 。 包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者 。 ?慢性 ITP： 指血小板減少持續(xù)超過 12個月的 ITP患者 。 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的分型 ?重癥 ITP： 指 血小板＜ 10 109/L， 且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量 。 ?難治性 ITP： 指滿足以下所有 三個條件 的患者： ① 脾切除后無效或者復(fù)發(fā) 。 ② 仍需要治療以降低出血的危險； ③ 除外了其他引起血小板減少癥的原因 ， 確診為 ITP。 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——ITP的分型 ?脾切除 ?藥物治療 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 A 達那唑 抗 CD20單克隆抗體 （ 美羅華 ） TPO及其受體激動劑 : 雷米斯汀 。艾曲泊帕； 特比澳； 長春堿類 ITP國內(nèi)專家共識（修訂） —— 成人 ITP的治療 ?腎上腺糖皮質(zhì)激素： 大劑量地塞米松 潑尼松 ?丙種球蛋白（ IVIg） 一線治療： 二線治療： ITP國內(nèi)專家共識（修訂） ——成人 ITP療效標(biāo)準(zhǔn) ?完全反應(yīng) (CR)： 治療后血小板數(shù) ≥ 100 109/L且沒有出血。 ?有效 (R)： 治療后血小板數(shù) ≥ 30 109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。 ?無效 (NR)： 治療后血小板數(shù) 30 109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血。 ?在定義 CR或 R時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔 7天。 主要內(nèi)容 ?背景 ?工作組報告 amp。指南 ?發(fā)病機制 ?全新治療方案 ITP發(fā)病機制 ? 對自身血小板抗原的免疫失耐受 ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細胞毒 T細胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細胞成熟障礙 ，血小板生成減少 ?對自身血小板抗原的免疫失耐受 ? 血小板糖蛋白特異性 T細胞寡克隆增生 (Zhu P 2022, Fogarty PF 2022) ? 血小板糖蛋白特異性 T細胞凋亡異常 （ Olsson B 2022） ? 無能 T細胞 （ Anergized T cells）對血小板糖蛋白特異性 T細胞的增殖與抗體生成有抑制作用 (Peng J 2022。 Zhang XL 2022) ?ITP發(fā)病機制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細胞毒 T細胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受 1自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ZuckerFranklin D amp。 Karpatkin S N Engl J Med 1977。297:517 血小板在 內(nèi)皮網(wǎng)狀系統(tǒng)中 被吞噬 1 自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?ITP發(fā)病機制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細胞毒 T細胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 ?巨核細胞成熟障礙 ，血小板生成減少 對自身血小板抗原的免疫失耐受 ?活動期 ITP呈現(xiàn) T細胞介導(dǎo)的血小板破壞 (Olsson B 2022) ? ITP患者 CD8+T細胞可介導(dǎo) CTL異常激活 /血小板破壞 (Hou M 2022) 2 細胞毒 T細胞（ CTL）介導(dǎo)的血小板破壞 T細胞介導(dǎo)的血小板破壞 Olsson B, 2022 ?ITP發(fā)病機制 —— ?自身反應(yīng)性抗體介導(dǎo)的血小板清除 ?細胞毒 T細胞（
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