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疫性血小板減少性紫癜(1)-文庫吧

2025-05-11 13:32 本頁面


【正文】 r T. The Oncologist 2022。14:12–21 ITP發(fā)病機制 ITP發(fā)病機制 ITP診斷中的問題 ? 推薦以血小板膜抗原特異性自身抗體檢測抗原特異性自身抗體,鑒別免疫性與非免疫性血小板減少;不推薦常規(guī)檢查血小板生成素,僅作為診斷困難時鑒別血小板減少或破壞增加 的輔助檢測,以助 ITP于再障后低增生 MDS的鑒別。 治療目標 ? ITP治療的主要目標是提供安全的血小板數(shù)量(如防治重要出血)而不苛求將血小板數(shù)量校正到正常水平。 ? ITP患者的治療要考慮患者的疾病嚴重程度和年齡,因為出血的危險性和致死率隨年齡增加而兒童最低。 ? 致命性出血常發(fā)生在血小板低于 30 109/L成年 ITP患者。 治療目標 ? 考慮到目前有效治療的現(xiàn)實及潛在毒性,一個 關(guān)鍵性的概念 是輕度血小板減少的無癥狀患者應(yīng)避免不必要的治療。 ? 治療應(yīng)著眼于有出血癥狀的患者?;谘“鍞?shù)量閾值的治療仍存在爭論。多數(shù)指南建議,成人ITP血小板低于 30 109/L應(yīng)考慮治療; ICIS組則推薦無出血癥狀兒童,不管血小板數(shù)量多少不需要治療(按需要治療者除外)。未來可嘗試個體化治療。 治療目標 ? 初診患者或要求第一時間治療患者治療目的是盡快達到安全血小板數(shù)量以預(yù)防或終止出血,保證合適的生活質(zhì)量并最少治療相關(guān)毒性。僅少數(shù)患者經(jīng)常規(guī)皮質(zhì)激素為基礎(chǔ)的標準治療后期望獲得自發(fā)的持續(xù)緩解。但是,新療法的應(yīng)用,因為早期干預(yù)增加了長期反應(yīng)的幾率。 ? 持續(xù)或慢性 ITP的治療目的很難確定,通常希望延遲或避免更多治療毒性,如脾切除或免疫抑制。因此,“基于要求的治療”或可預(yù)見的出血狀態(tài)或手術(shù)操作是另一種需治療的恰當(dāng)方法。最小量的皮質(zhì)激素是慢性 ITP的治療原則。 治療目標 下述的危險因素增加出血風(fēng)險:( 1)年齡的增加、患病時間延長,出血風(fēng)險加大;( 2)血小板功能缺陷;( 3)凝血因子缺陷;( 4)未被控制的高血壓;( 5)外科手術(shù)或外傷;( 6)感染;( 7)必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥物。 若患者有出血癥狀,無論此時血小板減少程度如何,都應(yīng)該積極治療。在下列臨床過程中,血小板計數(shù)的參考值分別為:口腔科檢查: ≥20 109/L;拔牙或補牙: ≥30 109/L;小手術(shù): ≥50 109/L;大手術(shù): ≥80 109/L;自然分娩: ≥50 109/L;剖腹產(chǎn): ≥80 109/L。 治療反應(yīng)的界定 ? 治療反應(yīng)的界定應(yīng)該反應(yīng)全面的臨床主要終末點如出血和生活質(zhì)量,而不是以血小板數(shù)量閾值;不過對治療反應(yīng)而言,血小板數(shù)量是直觀的、與臨床相關(guān)且易于比較。 治療反應(yīng)的界定 ? Proposed criteria for assessing response to ITP treatments ? CR: platelet count ≥ 100 109/L and absence of bleeding ? R: platelet count ≥ 30 109/L and at least 2fold increase the baseline count and absence of bleeding ? Time to response: time from starting treatment to time of achievement of CR or R ? NR: platelet count 30 109/L or less than 2fold increase of baseline platelet count or bleeding ? Loss of CR or R: platelet count below 100 109/L or bleeding (from CR) or below 30 109/L or less than 2fold increase of baseline platelet count or bleeding (from R) 治療反應(yīng)的界定 ? Corticosteroiddependence ? The need for ongoing or repeated doses administration of corticosteroids for at least 2 months to maintain a platelet count at or above 30 109/L and/or to avoid bleeding (patients with corticosteroid dependence are considered nonresponders) 治療反應(yīng)的界定 ? For response criteria in refractory ITP ? HRQoL indicates healthrelated qualityoflife assessment. ? Platelet counts should be confirmed on at least 2 separate occasions (at least 7 days apart when used to define CR, R) or 1 day apart when used to define NR or loss of response. ? Baseline platelet count refers to platelet count
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