系統(tǒng)性紅斑狼瘡(1)-wenkub.com
2025-05-10 22:08 本頁(yè)面
【正文】 多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn) 有無(wú)重要臟器功能損害 輕 合并感染？ 慢性損害評(píng)估 是否診斷 SLE 是否存在病情活動(dòng) 活動(dòng)性評(píng)估 自身免疫證據(jù) 重 4～ 6周后評(píng)估是否有效 大劑量 GC 大劑量 GC+CTX 4～ 12周后評(píng)估是否有效 對(duì)癥治療 避免免疫抑制 保護(hù)臟器功能 避免免疫抑制 是 是 是 是 否 否 否 GC減量 +CTX GC減量 使用其他免疫抑制劑 對(duì)癥治療 抗瘧藥 NSAID 小劑量 GC SLE診斷治療思路 否 預(yù) 后 ? 生存率 5年約 85%， 10年約 75%， 20年約 68% ? 有下述者預(yù)后差 ①血肌酐已升高；②高血壓；③心肌損害伴心功能不全；④嚴(yán)重 NP狼瘡 ? 死亡原因 死于 SLE本身病變者約占半數(shù)。 狼瘡腎炎的分型： ? 正常或輕微病變型（ I型） ? 系膜病變型（ II型） ? 局灶增殖型（ III型） ? 彌漫增殖型（ IV型） ? 膜性病變型（ V型） ? 腎小球硬化型（ VI型） ? （ 7）治療： ①輕度腎損害（病理 Ⅰ Ⅱ 型）：對(duì)癥 +控制腎外 SLE治療； ② Ⅲ 型：小劑量糖皮質(zhì)激素 +CTX；嚴(yán)重者治療同 Ⅳ 型狼瘡腎炎； ③ Ⅴ 型：無(wú)癥狀蛋白尿且腎功能穩(wěn)定者控制腎外狼瘡，腎病綜合征者大劑量糖皮質(zhì)激素 +細(xì)胞毒藥物； ④ Ⅳ 型：近期腎功能顯著惡化者甲潑尼龍沖擊（每天 15mg/kg 3天），聯(lián)合 CTX或環(huán)孢素或嗎替麥考酚酯治療。 ? （ 3）病理： SLE腎炎分腎小球腎炎分 IⅥ 型，病變進(jìn)展或適當(dāng)治療后腎病理類型可以改變。生物制劑： ? 生物制劑 :作用于自身免疫的不同環(huán)節(jié)（如干擾細(xì)胞因子、阻斷 TB細(xì)胞作用、減少 B細(xì)胞、抑制補(bǔ)體活化等），目前報(bào)道有抗 CD20單抗（美羅華）和 CTLA4。 ? 重型：伴心 、 腦 、 腎等臟器受累 ， 發(fā)生溶貧或血小板減少伴出血傾向時(shí) ， 潑尼松每日 1mg／ kg或甲潑尼龍沖擊療法 ， 同時(shí)免疫抑制劑治療 。 ? 不良反應(yīng) 如向心性肥胖、血糖升高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等，應(yīng)密切監(jiān)測(cè) ? 常用激素的等效劑量 潑尼松 5mg、甲潑尼龍 4mg、地塞米松 ? 大劑量激素聯(lián)用免疫抑制劑治療 4～ 12周 ， 激素在病情允許情況下 ， 宜盡快減小劑量 ? 較嚴(yán)重的 SLE，應(yīng)用大劑量激素聯(lián)合免疫抑制劑，更好地控制 SLE活動(dòng)，減少 SLE暴發(fā)，減少激素； ? 應(yīng)監(jiān)測(cè)免疫抑制劑的副作用。 ? 在入選的患者中應(yīng)用此標(biāo)準(zhǔn)，較 ACR標(biāo)準(zhǔn)有更好的敏感性 (94% vs. 86%)，并與 ACR標(biāo)準(zhǔn)有大致相同的特異性 (92% vs. 93%)，同時(shí)明顯減少誤分類(p=)。 特異性 99％ ， 敏感性 25％ 。s phenomenon) 與 SLE相關(guān)的特殊皮膚類型： ① 亞急性皮膚型紅斑狼瘡 subacute cutaneous lupus erythematosus， SCLE 皮疹廣泛，位于暴露部位，病變淺表，呈對(duì)稱性， 有時(shí)可形成皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕 ② 深層脂膜炎型 panniculitis— lupus profundus 較少見(jiàn)，累及真皮深層及皮下脂肪層 不累及表皮，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié) ,病變堅(jiān)實(shí)，可有壓痛。 環(huán)境因素 ? 紫外線照射 ?皮膚上皮細(xì)胞凋亡 ?上皮細(xì)胞核 DNA解聚 ?自身抗原（胸腺嘧啶二聚體） ?自身抗體 ? 引起光敏感紫外線波長(zhǎng) 290320nm，可透云層和玻璃 ? 含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等（需慎用） ? 含補(bǔ)骨脂素的食物（芹菜、無(wú)花果等）、藥物（四環(huán)素、磺胺）可增強(qiáng)光敏感的潛在作用 ? 感染（病毒） 發(fā)病機(jī)制 易感者 紫外線 病原體 免疫耐受性減弱 Th 免疫異常 T細(xì)胞和 NK細(xì)胞功能失調(diào)， B細(xì)胞持續(xù)活化
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1