20xx年醫(yī)學(xué)專題—病例討論-巴特綜合征-風(fēng)濕-資料下載頁
2024-11-12 12:02本頁面
【正文】 g 3/日，建議上級醫(yī)院進一步診治,第三十一頁，共四十頁。,小結(jié)(xiǎoji233。)（巴特綜合征）,巴特綜合征：即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現(xiàn)為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒(xiǎo 233。r)，已認(rèn)為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。1962年Bartter首次報告2例。,第三十二頁，共四十頁。,病因(b236。ngyīn),常染色體隱性遺傳性疾病(j237。b236。ng) 。,第三十三頁，共四十頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機制,1：腎小管氯離子與鈉鉀離子的轉(zhuǎn)運障礙 。 2：血管對血管緊張素反應(yīng)低下(dīxi224。) 。腎臟灌注減少，刺激腎小球旁器代償性增生肥大，使腎素、血管緊張素和醛固酮分泌增多，排K+增多，產(chǎn)生低血鉀。 3：腎臟前列腺素產(chǎn)生過多 。,第三十四頁，共四十頁。,臨床表現(xiàn),本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，以低鉀血癥狀為主。 值得注意的是，部分(b249。 fen)病人（10%小兒，成人37%）無癥狀，因其他原因就診時被診斷。,第三十五頁，共四十頁。,診斷(zhěndu224。n)要點,⒈低鉀血癥（1.5～2.5mmol/L）。 ⒉高尿鉀（20mmol/L）。 ⒊代謝性堿中毒（血漿(xu232。jiāng)HCO330mmol/L) ⒋高腎素血癥。 ⒌高醛固酮血癥。 ⒍對外源性加壓素不敏感 ⒎腎小球旁器增生 ⒏低氯血癥（尿氯20mmol/L）。 ⒐血壓正常。,第三十六頁，共四十頁。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,⒈原發(fā)性醛固酮增多癥 ⒉假性醛固酮增多癥（IAddle綜合征）也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 ⒊假性Bartter綜合征由于(y243。uy)濫用利尿劑瀉劑或長期腹瀉,第三十七頁，共四十頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。),參考診斷(zhěndu224。n)要點,第三十八頁，共四十頁。,治療(zh236。li225。o),⒈補鉀長期大劑量口服以糾正低血鉀 ⒉保鉀利尿劑 ⒊前列腺素合成酶抑制劑如吲哚美辛 ⒋血管緊張素Ⅱ轉(zhuǎn)移酶抑制劑如卡托普利 ⒌β腎上腺能阻滯(zǔ zh236。)藥可以降低腎素的活性 ⒍氯化鎂用于糾正低鎂血癥。,第三十九頁，共四十頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),病例討論。八病區(qū)37床常XX。1年前有剖宮產(chǎn)史，入院20天前有引產(chǎn)史（藥物使用情況不詳）。2：肌?。ùx性肌病。6.23：靜脈補鉀4g，硫酸鎂10ml,口服靜脈補鈣。腎素活性：0.44 ng/ml/hr。2：血管對血管緊張(jǐnzhāng)素反應(yīng)低下。⒍氯化鎂用于糾正低鎂血癥,第四十頁，共四十
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