【正文】 himoto’s disease and encephalopathy. Lancet 1966 Sep 3。 2 (7462): 5124,第六十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,概 述,因?yàn)槎鄶?shù)病人對(duì)激素或其它免疫抑制劑的治療反應(yīng)良好，也稱為伴發(fā)于自身免疫性甲狀腺炎的、激素反應(yīng)性腦病或非血管炎性、自身免疫性腦膜腦炎。 雖然迄今為止公開發(fā)表的病例報(bào)告(b224。og224。o)只有近200例, 但因臨床表現(xiàn)與許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病相似、經(jīng)常被誤診, 因此推測(cè)HE的數(shù)量遠(yuǎn)遠(yuǎn)不止這些。,第六十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn),發(fā)病率：2.1∕100 000 平均(p237。ngjūn)發(fā)病年齡44歲（范圍984歲），22%病例發(fā)病年齡18歲。 女性多見，男女比例1：(3.65.0) 大部分呈急性或亞急性起病，類似于血管炎的、復(fù)發(fā)∕緩解型和腦卒中樣發(fā)作的病程（60%）。 也有表現(xiàn)為隱襲起病、持續(xù)性進(jìn)展的認(rèn)知障礙、譫妄、精神異常、嗜睡直至昏迷的緩慢進(jìn)展類型。,第六十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn),震顫 84 ％ 短暫性失語(yǔ) 73 ％ 癲癇 66 ％ 癲癇持續(xù)狀態(tài) 12 ％ 嗜睡 63 ％ 步態(tài)不穩(wěn) 63 ％ 肌陣攣 38 ％ 精神癥狀（包括幻覺和妄想） 36 ％ 卒中樣發(fā)作 27 ％ 局灶性運(yùn)動(dòng)感覺(gǎnju233。)障礙,第六十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,臨床表現(xiàn),除腦受累的表現(xiàn)外，還可伴有周圍神經(jīng)受累 脫髓鞘性周圍(zhōuw233。i)神經(jīng)病 臂叢神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)節(jié)神經(jīng)病 目前為止沒有脊髓受累的報(bào)道,第六十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,甲狀腺功能(gōngn233。ng),甲狀腺腫 62 ％ 亞臨床甲狀腺功能減退 35 ％ 甲狀腺功能正常 30 ％ 確診(qu232。zhěn)甲狀腺功能減退 20 ％ 甲狀腺功能亢進(jìn) 7 ％,第六十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),甲狀腺抗體 ATPO(抗甲狀腺過氧化酶抗體） 100 ％ AntiM(抗甲狀腺微粒體抗體） 95 ％ ATG(抗甲狀腺球蛋白抗體） 73 ％ 病變的嚴(yán)重程度與抗體水平無(wú)關(guān) 抗過氧化物酶抗體最為特異，幾乎100％存在，是診斷HE所必須的，其水平與腦病的嚴(yán)重程度不相關(guān)。并不直接引起腦病, 而可能是其它自身免疫過程(gu242。ch233。ng)的一種標(biāo)記。,第六十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),腦脊液檢查 蛋白升高 78 ％ 有核細(xì)胞03 /mm3 76 ％ 有核細(xì)胞100 /mm 34 ％ IgG合成(h233。ch233。ng)率增加 OB陽(yáng)性 抗甲狀腺球蛋白抗體、抗過氧化物酶抗體增高 淋巴細(xì)胞輕度增多 1433蛋白陽(yáng)性 其它：ANA, ESR, CRP等 16 ％,第六十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnch225。),EEG：異常率98％, 包括輕重度的彌漫性慢波、三相波和癲癇樣的異常波形。 對(duì)于病情評(píng)估、療效以及隨訪均有幫助。 影像學(xué)：異常率49％，腦萎縮、彌散性/局灶性皮層下白質(zhì)異常、腦膜強(qiáng)化等。似本例病人以灰質(zhì)異常病變?yōu)橹鞯膱?bào)道不多。 腦血管造影(z224。oyǐng)：未見血管炎征象。 SPECT：局灶或全腦低灌注,第六十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parietooccipital lobes in the subcortical white matter,第七十頁(yè)，共七十六頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn),腦病證據(jù)：認(rèn)知功能障礙、意識(shí)障礙以及(yǐj237。)精神癥狀、癲癇、卒中樣發(fā)作、肌陣攣和震顫等 抗甲狀腺抗體升高 對(duì)激素敏感，甚至有戲劇性療效 除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤、卒中等。,第七十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,幾乎所有的病例最初都被誤診 朊蛋白病 腦炎、感染性腦病 代謝、中毒(zh242。ng d) VitB12缺乏 甲狀腺功能減退 自身免疫性或特發(fā)性腦血管炎 副腫瘤腦炎 癲癇性假性癡呆 MS、ADEM,第七十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,治 療,皮質(zhì)激素：首選藥物，臨床癥狀戲劇性好轉(zhuǎn)(hǎozhuǎn)（24h)，緩慢漸量，維持?jǐn)?shù)月 其它的免疫抑制劑：如氨甲喋呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等； 血漿置換療法 大劑量丙種球蛋白靜脈注射 甲狀腺素：部分有效 抗癲癇藥對(duì)癥治療,第七十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,預(yù) 后,短期預(yù)后良好： 92%治療后好轉(zhuǎn)，多數(shù)在1周內(nèi)（1天到46周）好轉(zhuǎn)；8%療效較差； 復(fù)發(fā)緩解型療效好于進(jìn)展型，進(jìn)展型多見于老年人，可出現(xiàn)不可逆的認(rèn)知功能(gōngn233。ng)損害 長(zhǎng)期預(yù)后： 復(fù)發(fā)常見，8/20 死亡少見，文獻(xiàn)報(bào)道，85例中僅有3例死亡,第七十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,謝 謝 ！,第七十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),1。劑量：甲狀腺片20~80mg，LT4 25~100ｕg。每68周復(fù)查甲狀腺功能（妊娠者每4周復(fù)查）。避免了全身用藥及局部注射用藥各自的缺點(diǎn)。且B組下降幅度明顯(m237。ngxiǎn)優(yōu)于A組（P0.05）。除腦受累的表現(xiàn)外，還可伴有周圍神經(jīng)受累。謝 謝,第七十六頁(yè)，共七十六頁(yè)