20xx年醫(yī)學(xué)專題—地中海貧血thalassemia-資料下載頁(yè)
2024-11-09 02:57本頁(yè)面
【正文】 輸血,主張高、中量輸血，先使Hb含量達(dá)120140g/L,以后每隔34周輸注一次，維持Hb在90～100g/L以上,地中海貧血(p237。nxu232。)的治療（輸血）,第四十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。,地中海貧血(p237。nxu232。)的治療,?維持生長(zhǎng)發(fā)育，防止骨骼病變，減輕心臟的負(fù)擔(dān)和肝脾長(zhǎng)大，減少鐵吸收，正規(guī)治療者壽命可接近正常健康人 ?危險(xiǎn)性：繼發(fā)性鐵負(fù)荷增多癥，輸血(shū xu232。)相關(guān)性疾病,第四十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。,地中海貧血的治療（去鐵） 長(zhǎng)期注射除鐵劑 定期(d236。ngqī)規(guī)范去鐵治療是重型地貧治療中不可缺少的一 個(gè)組成部分！ 去鐵胺2550mg/kg（輸血后1年或1020個(gè)單位后評(píng)估鐵 負(fù)荷，SF1000?g/L，)，皮下注射，連續(xù)12h（pump），57天/周。,第四十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。,地中海貧血(p237。nxu232。)的治療（脾切除和基因活化）,脾切除術(shù) 適應(yīng)癥：脾亢，巨脾有壓迫癥狀，輸血量明顯增加者。56歲以后施行。 基因活化療法(li225。o fǎ)：用化療藥物增加?基因表達(dá)或減少?基因的表達(dá)。,第四十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。,地中海貧血的治療（造血(z224。o xu232。)干細(xì)胞移植）,同種(t243。nɡ zhǒnɡ)異基因骨髓移植(Allogenic Bone Marrow Transplantation, BMT) 臍血干細(xì)胞移植(Cord Blood Stem Cell Transplantation, CBSCT) 外周血干細(xì)胞移植(Peripheral Blood Stem Cell Transplantation, PBSCT),第四十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。,地中海貧血(p237。nxu232。)的治療,地貧干細(xì)胞移植(y237。zh237。) 是目前惟一根治重型β地貧的方法； 對(duì)于有HLA相合同胞供者的重型β地貧患兒，有條件者應(yīng)作為首選治療； 但要注意移植的風(fēng)險(xiǎn)。,第四十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。,第四十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。,第四十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。,地中海貧血(p237。nxu232。)的治療（基因治療）,基因治療(Gene Therapy) 轉(zhuǎn)基因治療 是根治重型地貧的方法 是未來(lái)治療地貧的有良好發(fā)展前景的方法 但目前尚處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究階段(jiēdu224。n),在人體尚未成功,第五十頁(yè)，共五十二頁(yè)。,總結(jié)(zǒngji233。),最常見(jiàn)的遺傳性溶血性貧血種類之一 病理生理學(xué)的中心環(huán)節(jié)：珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致珠蛋白肽鏈產(chǎn)量的平衡異常，而產(chǎn)生的珠蛋白肽鏈的分子結(jié)構(gòu)(fēn zǐ ji233。 ɡ242。u)正常 貧血產(chǎn)生的基礎(chǔ)：無(wú)效造血；溶血；脾大/脾功亢進(jìn) 臨床特點(diǎn)：高度異質(zhì)性（無(wú)癥狀至重度貧血、死胎、胎兒水腫等） 治療要點(diǎn)：長(zhǎng)期正規(guī)輸血、去鐵治療，有條件者異基因HCT等 預(yù)后：可達(dá)正常壽命,第五十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),朱易萍。過(guò)剩的珠蛋白肽鏈沉積于RBC，RBC被破壞– 無(wú)效(wxi224。o)造血和溶血。β地中海貧血是由于β珠蛋白基因缺陷所致。病理改變病理改變介于重型和輕型之間?？箟A血紅蛋白HbF的測(cè)定，HbF40%。無(wú)癥狀或輕度貧血、輕度脾腫大。預(yù)后：可達(dá)正常壽命,第五十二頁(yè)，共五十二頁(yè)
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