【正文】 ；關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液；漿膜炎胸膜炎或心包炎；腎臟病變尿蛋白+++，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?；神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂；血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少；免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（后者包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性的三者中具備一項(xiàng)陽性）；1抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度＞1:320。十、重癥肌無力臨床表現(xiàn)某些特定的橫紋肌群肌無力呈斑片狀分布，表現(xiàn)出波動(dòng)性和易疲勞性，肌無力癥狀晨輕暮重，持續(xù)活動(dòng)后加重，休息 后緩解、好轉(zhuǎn)。通常以眼外肌受累最常見；藥理學(xué)表現(xiàn)：新斯的明試驗(yàn)陽性；RNS檢查低頻刺激波幅遞減10％以上，SFEMG測定的“顫抖”增寬、伴或不伴有阻滯；抗體多數(shù)全身型MG患者血中可檢測到AChR抗體，或在極少部分MG患者中可檢測到抗MuSK抗體、抗LRP 4抗體。以上第1條、第3條必須同時(shí)具備才能確認(rèn)。十一、干燥綜合征口腔癥狀3項(xiàng)中有l(wèi)項(xiàng)或1項(xiàng)以上：①每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上；②成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大；③吞咽干性食物時(shí)需用水幫助；眼部癥狀3項(xiàng)中有l(wèi)項(xiàng)或l項(xiàng)以上：①每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上；②有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺；③每日需用人工淚液3次或3次以上；眼部體征下述檢查有l(wèi)項(xiàng)或l項(xiàng)以上陽性： ①Schirmer I試驗(yàn)(+)(組織學(xué)檢查下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥l(指4mm2組織內(nèi)至少有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為1灶)；涎腺受損下述檢查有l(wèi)項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性： ①涎液流率(+)(≤ ml／15min)；②腮腺造影(+)；③涎腺同位索檢查(+)；自身抗體抗SSA抗體或抗SSB抗體(+)(雙擴(kuò)散法）；具有三級甲等綜合性醫(yī)院或三級婦女兒童?？漆t(yī)院的病歷資 料和診斷證明材料。以上第7條為必備條件，加其他任意三條才能確認(rèn)。十二、強(qiáng)直性脊柱炎有強(qiáng)直性脊柱炎癥狀、體征；實(shí)驗(yàn)室檢查及X線或CT等影像學(xué)檢查報(bào)告。以上兩條必須全部具備才能確認(rèn)。十三、系統(tǒng)性硬化病(皮膚病變硬化期或萎縮期)臨床表現(xiàn)有皮膚受損，可伴有雷諾現(xiàn)象、一個(gè)或多個(gè)臟器受累；實(shí)驗(yàn)室檢查血沉升高，Scl70、RF和ANA等指標(biāo)一個(gè)或多個(gè)陽性，免疫球蛋白可升高；具有三級甲等綜合性醫(yī)院或三級婦女兒童?？漆t(yī)院的病歷資料和診斷證明材料。以上三條必須全部具備才能確認(rèn)。十四、銀屑病(泛發(fā)型)起病緩慢，易于復(fù)發(fā)，有明顯季節(jié)性，一般冬重夏輕；好發(fā)于頭皮、四肢伸側(cè)，以肘關(guān)節(jié)面多見，常泛發(fā)全身；部分病人可見指甲病變，輕者呈點(diǎn)狀凹陷，重者甲板增厚，光澤消失。或可見于口腔、陰部粘膜。發(fā)于頭皮者可見束狀毛發(fā)；皮損初為針尖至扁豆大的炎性紅色丘疹，常呈點(diǎn)滴狀分布，迅速增大，表面覆蓋銀白色多層性鱗屑，狀如云母。鱗屑剝離后，可見薄膜現(xiàn)象及篩狀出血，基底浸潤，可有同形反應(yīng)。陳舊皮疹可呈錢 幣狀、盤狀、地圖狀等；組織病理檢查示表皮角化過度、角化不全。角層內(nèi)有中性多形核白細(xì)胞堆積，棘層增厚。表皮突呈規(guī)則性向下延伸，真皮乳頭水腫呈棒狀，乳頭內(nèi)血管擴(kuò)張，血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤。除第5條外，其他各條必須全部具備才能確認(rèn)。十五、潰瘍性結(jié)腸炎臨床表現(xiàn)①癥狀：具有典型的臨床表現(xiàn)，并至少有內(nèi)鏡或鋇劑灌腸的特征性改變中的一項(xiàng)可以確診；臨床癥狀不典型，但有典型腸鏡或鋇劑灌腸表現(xiàn)或病理活檢證實(shí)亦可確診。②體征：部分患者有腹部壓痛，輕者除下腹稍有壓痛外，多無其他體征。重型和暴發(fā)型病例可見腹脹、腹部壓痛、反跳痛及肌緊張。部分患者左下腹可觸及條索狀物；理化檢查①結(jié)腸鏡檢查為確定診斷的最可靠方法，可見病變呈連續(xù)性、彌漫性分布，粘膜充血、水腫、脆性增加，易出血及膿性分泌物附著等炎癥表現(xiàn)。重者有多發(fā)性糜爛或潰瘍，慢性者結(jié)腸袋形變淺或消失，可有假息肉或橋形黏膜等；②黏膜病理學(xué)檢查或鋇劑灌腸檢查 示潰瘍性結(jié)腸炎改變。具備反復(fù)腹痛腹瀉、膿血便等臨床癥狀，同時(shí)結(jié)腸鏡檢見潰瘍性結(jié)腸炎的特征，且具備病理檢查結(jié)論方可確認(rèn)。十六、克羅恩病(克隆病)典型的臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的右下腹或臍周疼痛，可伴有嘔吐、腹瀉或便秘。阿弗他口炎偶見。有時(shí)腹部可出現(xiàn)相應(yīng)部位的炎性 腫塊?？砂橛心c梗阻、瘺管、腹腔或肛周膿腫等并發(fā)癥?？砂橛谢虿话橛邢到y(tǒng)癥狀，如發(fā)熱、多關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎、皮膚病變、硬化性膽管炎、淀粉樣變、營養(yǎng)不良、發(fā)育障礙等；X線表現(xiàn)有胃腸道的炎性病變，如裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、假息肉、單發(fā)或多發(fā)性狹窄、瘺管形成等，病變呈節(jié)段性分布。CT可顯示腸壁增厚的腸袢，盆腔或腹腔的膿腫；內(nèi)鏡檢查可見到跳躍或分布的縱行或匐行性潰瘍，周圍黏膜正?；蛟錾戍Z卵石樣，或病變活檢有非干酪壞死性肉芽或大量淋巴細(xì)胞聚集。具備反復(fù)腹痛腹瀉、便秘等臨床癥狀，同時(shí)具備結(jié)腸鏡鏡檢或X線特征，且具備病理檢查結(jié)論方可確認(rèn)。十七、間質(zhì)瘤有相應(yīng)部位的臨床表現(xiàn)；影像學(xué)提示有占位性病變表現(xiàn)；病檢組織切片確診。以上三條必須具備方可確認(rèn)。十八、肝豆?fàn)詈俗冃苑簿邆湎铝?～3條或1及4條者，可確診為臨床顯性型；具備3～5項(xiàng)或3～4條者屬無癥狀型；僅有1～2或3條者，應(yīng)懷疑WD，通過第6條確診。家族遺傳史：父母系近親婚配，同胞有WD患者或死于原因不明的肝?。痪徛M(jìn)行性震顫、肌僵直、構(gòu)音障礙等錐體外系癥狀、體征或（和）肝癥狀；肉眼或裂隙燈證實(shí)有KF角膜色素環(huán)；血清銅藍(lán)蛋白（CP）24h尿銅排泄量100ug（）；肝銅250ug/g(干重)；具有三級甲等綜合性醫(yī)院或三級婦女兒童?？漆t(yī)院的病歷資料和診斷證明材料。以上第7條加上其它任意三條方可確認(rèn)。十九、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病慢性或亞急性起病，癥狀進(jìn)展8周以上；臨床表現(xiàn)：四肢肌肉無力，近端和遠(yuǎn)端均可受累，通常近端無力更突出?？砂橛凶灾魃窠?jīng)功能障礙；腦脊液檢查2/3患者表現(xiàn)為蛋白細(xì)胞分離；電生理檢查神經(jīng)傳導(dǎo)測定可表現(xiàn)為感覺和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯和波形離散等脫髓鞘的特點(diǎn)，Ｆ波也可表現(xiàn)異常；排除ＣＩＤＰ綜合征；具有三級甲等綜合性醫(yī)院或三級婦女兒童專科醫(yī)院的病歷資料和診斷證明材料。以上第6條加上其它任意三條方可確認(rèn)。二十、IgA腎病(無高血壓及輕度蛋白尿或孤立鏡下血尿除外)尿檢異常型①起病常隱匿，確切病程不易斷明，臨床癥狀無明顯特征；②尿檢異常：鏡下血尿或肉眼血尿單次發(fā)作，尿蛋白反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型①肉眼血尿反復(fù)發(fā)作，可為新鮮或陳舊，次數(shù)≥2次。發(fā)作前數(shù)小時(shí)（不長于24小時(shí)）有前驅(qū)性感染（上感居多，也可能是膽囊炎或腹瀉），發(fā)作期間可有腰酸腹痛。②肉眼血尿發(fā)作間期可有持續(xù)尿檢異常，但尿蛋白一般新月體型①常伴肉眼血尿可持續(xù)較長時(shí)間，或鏡下血尿超過50萬/ml；②可以合并高血壓，Scr可以輕度升高。部分患者ANCA可能陽性；③病理：常伴袢壞死，新月體＞15％，血管可呈現(xiàn)纖維素樣變性或壞死，F(xiàn)ibrin染色陽性；大量蛋白尿型①尿蛋白及浮腫為主要表現(xiàn)，一般無肉眼血尿。尿蛋白＞，低蛋白血癥明顯，Alb＜30g/l，有高脂血癥，有明顯浮腫。②血壓正?；蜉p度升高，腎功能可以不正常，病程較長。③病理：小球硬化較多見，常有基膜病變，小管間質(zhì)病變輕中度；高血壓型突出表現(xiàn)是血壓持續(xù)升高，常用降壓藥物控制,可 有不同程度腎功能不全，也可合并一定程度的尿檢異常。①孤立性肉眼血尿或持續(xù)鏡下血尿，尿蛋白＜。②病初即有血壓升高，入組時(shí)血壓140/85mmHg，有或無其它靶器官損害。③Scr正?；蛏?，但＜5mg/dl。④病理：慢性化病變較重，較多球性硬化，間質(zhì)病變中到重度。血管病變突出，血管透明病變較多；終末期腎衰型①血肌酐≥450uml/L；②病理上多見球性硬化，小管間質(zhì)病變重度。具備相應(yīng)的臨床癥狀，同時(shí)具備血肌酐≥450uml/L或病理診斷結(jié)論任意一項(xiàng)可確認(rèn)。二十一、腎病綜合征(微小病變除外)1；血漿白蛋白低于28g/L；高度浮腫；高脂血癥。其中第1條、第2條兩條為確認(rèn)所必需。二十二、兒童生長發(fā)育障礙生長障礙：出生一，二年后生長逐漸減慢，身材矮小，勻稱，成年后的容貌仍似兒童，皮下脂肪多，肌肉不發(fā)達(dá)；骨骼成熟遲緩，骨齡較年齡小，智力與年齡相當(dāng)；性發(fā)育障礙：男性陰莖小，隱睪，無胡須，聲調(diào)似小孩，女性無月經(jīng)，乳房不發(fā)育，子宮小，外陰幼稚，無腋毛；具有三級甲等綜合性醫(yī)院或三級婦女兒童?？漆t(yī)院的病歷資 料和診斷證明材料。以上第3條加上其它任意一條同時(shí)具備方可確認(rèn)。二十三、惡性腫瘤（非放化療）有各項(xiàng)惡性腫瘤的癥狀、體征，并經(jīng)臨床診斷，病理組織學(xué)、細(xì)胞學(xué)或其它輔助檢查確認(rèn)。需門診長期維持治療或因該癥引起的并發(fā)癥需長期門診治療。以上兩條同時(shí)具備才能確認(rèn)。二十四、器官移植（非抗排異治療）有器官移植的病史記載。有長期門診抗排治療的病歷記錄。以上兩條全部具備才能確認(rèn)。二十五、慢性腎功衰（非透析治療）符合慢性腎臟疾病的標(biāo)準(zhǔn)，具備下列條件者：有明顯慢性腎功能不全失代償期或衰竭期的臨床表現(xiàn)①、胃腸道表現(xiàn)；②、血液系統(tǒng)表現(xiàn)；③、心血管系統(tǒng)癥狀；④、皮膚粘膜表現(xiàn)；⑤、水,電解質(zhì),酸堿平衡紊亂；⑥、腎臟形態(tài)學(xué)檢查 腎體積縮小。有腎功能異常 CCr