20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—ttp發(fā)病機(jī)制及診療進(jìn)展-資料下載頁(yè)
2024-11-04 13:00本頁(yè)面
【正文】 。n fā) 重組酶替代療法是目前的研究熱點(diǎn)。重組 ＡＤＡＭＴＳ１３（ ｒＡＤＡＭＴＳ１３） 可以補(bǔ)充體內(nèi) ＡＤＡＭＴＳ１３ 活 性， 小 鼠 模 擬 的 遺 傳 性 ＴＴＰ可 被 輸 注 ｒＡＤＡＭＴＳ１３ 治 療。 體 外 實(shí) 驗(yàn) 表明， ｒＡＤＡＭＴＳ１３可 覆 蓋 血 漿 中 所 有 中 和 性 抗體，重 建 ＡＤＡＭＴＳ１３ 活 性。 因 此 推 測(cè) ｒＡＤ ＡＭＴＳ１３對(duì)遺傳性和獲得性 ＴＴＰ 均有 治 療 作 用。修飾 ＡＤＡＭＴＳ１３后得到的ＡＤＡＭＴＳ１３變異體獲 得了 拮 抗 自 身 抗 體 的 能 力， 其 酶 解 活 性 也 大 大 增強(qiáng)。,25,第二十五頁(yè)，共三十二頁(yè)。,抗 ＶＷＦ 藥 物 可 以 阻 止 ＶＷＦ 與 血 小 板 結(jié)合， 抑制血小 板 聚 集 與 活 化， 不 增 加 出 血 風(fēng) 險(xiǎn)。該藥物主要有二 價(jià) 納 米 抗 體 ＡＬＸ －００８１， 其Ⅰ 期 臨 床試驗(yàn)證實(shí)安全、 有 效， 目 前 已 進(jìn) 入Ⅱ 期 臨 床 試 驗(yàn) 階段； ＤＮＡ ／ＲＮＡ 核 酸 適 配 體 ＡＲＣ１５１０５， 目 前 臨 床前研 究 已 完 成， 尚 未 有 臨 床 試 驗(yàn) 的 研 究； ＲＮＡ ／ＤＮＡ 核酸適配體 ＡＲＣ１７７９， 在非盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中表現(xiàn)出良好前景， 由于經(jīng)濟(jì)(jīngj236。)原因已停止研發(fā)。,26,第二十六頁(yè)，共三十二頁(yè)。,２． ３ 脾切除(qiēch),脾切除用于 治 療 ＴＴＰ 是 有 爭(zhēng) 議 的， 其 機(jī) 制 可能與減少 自 身 抗 體 及 ＶＷＦ 合 成 有 關(guān)。 最 初 由 于脾切除具有很高的死亡率而不被接受，目前使用(shǐy242。ng)內(nèi)鏡下脾切除可大大降低死亡率， 對(duì)于依賴(lài) ＰＥ 以及聯(lián)合 免 疫 抑 制 劑 治 療 效 果 不 佳 的 復(fù) 發(fā)、難 治 性ＴＴＰ，不失為一種較好的備選方案。,27,第二十七頁(yè)，共三十二頁(yè)。,２． ４ 輸注血小板,是否輸注血 小 板 存 在 爭(zhēng) 議， 目 前 認(rèn)為 ＴＴＰ 患者血小板減少不是輸注血小板的指征，嚴(yán)重血小板減少或出現(xiàn)出血、 進(jìn)行(j236。nx237。ng)侵入性操作時(shí)可酌情輸注血小板， 但進(jìn)行(j236。nx237。ng)中心靜脈置管無(wú)需輸注血小板。,28,第二十八頁(yè)，共三十二頁(yè)。,２． ５ 對(duì)癥(du236。 zh232。ng)治療,ＴＴＰ患者是 深 靜 脈 血 栓 形 成 的 高危 人 群， 可給予 低 分 子 肝 素 抗 凝 預(yù) 防 深 靜 脈 血 栓；嚴(yán) 重 貧 血時(shí)， 可給予輸注 紅 細(xì) 胞；由 于 溶 血，補(bǔ) 充 葉 酸；腎 功能衰竭時(shí)，及 時(shí) 血 液 透 析 或 腸 道 透 析， 維 持 水 電 解質(zhì)平衡；積極(jīj237。)防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等。,29,第二十九頁(yè)，共三十二頁(yè)。,３ 結(jié)語(yǔ)(ji233。yǔ),ＴＴＰ臨床上表現(xiàn)多樣， 診斷及鑒別困難，若不及時(shí)(j237。sh237。)治療， 死 亡 率 高， 預(yù) 后 極 差， 尚 存 在 慢 性 復(fù) 發(fā)、難治性等問(wèn)題。因此積極尋找病因， 及時(shí)(j237。sh237。) ＰＥ 治療，輔以糖皮質(zhì)激素、 免疫抑制劑 以 及 ＮＡＣ 等 藥 物 治療減少ＰＥ 次數(shù)， 延長(zhǎng)緩解時(shí)間。隨著對(duì) ＴＴＰ發(fā)病機(jī)制的不斷研究， 新藥的研發(fā)將會(huì)使 ＴＴＰ 患者， 甚至是其他血栓性微血管病患者獲益。,30,第三十頁(yè)，共三十二頁(yè)。,謝謝(xi232。 xie)！,31,第三十一頁(yè)，共三十二頁(yè)。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制及治療進(jìn)展。ＴＴＰ發(fā)病機(jī)制。１.３.２抗ＡＤＡＭＴＳ１３自身(z236。shēn)抗體生成及補(bǔ)體的激活。ＰＡ３７可以通過(guò)血小板和內(nèi)皮細(xì)胞表面的特異性 ＰＡＦ受體介導(dǎo)兩者相互作用。２ ＴＴＰ的治療,第三十二頁(yè)，共三十二
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